29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

Ö Balcı*, YH Çavuşoğlu*, D Erdoğan*, S Apaydın**, İ Karaman*, ÇE Afşarlar*, İF Özgüner*

*Dr. Sami Ulus Maternity and Children Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery, Ankara
**Dr Sami Ulus Maternity and Children's Hospital Department of Pathology

Wandering spleen is a rare entity which develops as a result of splenic hypermobility caused by congenital absence or acquired laxity of splenic suspensory ligaments that hold the spleen in its normal position. It accounts for only 0.25% of all splenectomies and spleen usually migrates to the lower abdomen or pelvis. It is usually described in women of childbearing age and rare in children.  Symptoms include acute or chronic intermittent abdominal pain due to the torsion of the pedicle. It may also be asymptomatic and discovered incidentally on clinical or radiological examination done for other reasons.

Niemann-Pick disease is a lipid storage disorder. It is characterized by sphingomyelin and cholesterol accumulation in many organs predominantly liver and spleen. Hepatosplenomegaly may develop.

A 16 year-old girl with Niemann-Pick disease has admitted to our hospital with complaint of amenorea. A 10 cm pelvic mass possibly related to the right ovary was detected with abdominal ultrasound. Abdominal CT scan showed that the mass was wandering spleen with a 5 cm hypodense, heterogenous solid mass at the medial side. Laparotomy was performed and 12 cm wandering spleen was discovered at the left lower quadrant of abdomen. And 5 cm faint, solid mass was found to be fused with the spleen at hilus. Splenectomy was performed. Histopathological examination revealed ceroid histiocytosis throughout spleen. The hilar mass was found to be a necrotic and sclerotic tissue. The postoperative course was uneventful. 

Ö Balcı*, YH Çavuşoğlu*, D Erdoğan*, S Apaydın**, İ Karaman*, ÇE Afşarlar*, İF Özgüner*

*Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği, Ankara
**Dr Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Patoloji Laboratuvarı

Gezici dalak, dalağı normal pozisyonunda tutan asıcı  ligamentlerin konjenital yokluğu veya akkiz gevşekliği sonucu dalağın hipermobil hale gelmesi ve karnın alt bölgelerinde ya da pelviste yerleşmesidir. Tüm splenektomilerin % 0.25 ini oluşturur. Doğurganlık çağındaki kadınlarda sıktır, çocuklarda nadiren görülür. Klinikte, torsiyonu sonucu akut ya da kronik tekrarlayan karın ağrıları oluşabilir. Asemptomatik olup başka bir sebeple yapılan muayene ya da tetkik sonucunda da ortaya çıkabilir.

 Niemann-Pick hastalığı bir lipid depo hastalığıdır. Öncelikle karaciğer ve dalakta olmak üzere pek çok organda sfingomiyelin ve kolesterol birikmesi ile karakterizedir. Hepatosplenomegali gelişebilir.

Niemann-Pick hastalığı nedeniyle takip edilen 16 yaşında kız hasta adet görememe nedeniyle tetkik edilirken yapılan abdominal ultrasonda sağ over kökenli olabilecek 10 cm kitle tespit edildi. Yapılan abdominal tomografide kitlenin gezici dalak olduğu ve medialinde 5 cm'lik hipodens, heterojen solid lezyon görüldü. Eksploratif laparotomide karın sol altta 12 cmlik  gezici dalak ve hilusunda soluk renkte dalak ile füzyon yapmış, düzensiz yapıda, 5 cm boyutunda solid bir kitle tespit edildi , hastaya splenektomi yapıldı. Patolojisinde dalakda ceroid histiositozis ve hilusundaki kitle de nekroz ve sklerozis olarak rapor edildi. Hastanın postoperatif dönemi sorunsuz seyretti.

Niemann-Pick hastalığında splenomegali gelişmesine ve splenomegalinin gezici dalak için etiyolojik faktörler arasında sayılmasına rağmen literatürde daha önce bu iki hastalığın birlikteliği bildirilmemiştir. Asemptomatik olan gezici dalak olguları klinikte karında kitle ile özellikle de hastamızda olduğu gibi overian kitle ile karışabilmektedir. Bu nedenle bu nadir birliktelik bu olgu sunumunda tartışılmıştır.