29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

AIM:Extremely rare congenital cystic lesions in the lungs, but can be recognized by antenatal ultrasound, and cough with respiratory distress after birth, often arise. They may cause confusion in the diagnosis of cystic pulmonary lymphangiectasia (CPL), and cystic lymphangioma (CL) constitute an important group. Patients with this diagnosis in our clinic, patients presenting clinicopathologic properties of this rare malformation is intended to emphasize.

METERIALS AND METHODS: In our clinic, between January 1989 and January 2011, 39 cases with the diagnosis of congenital lung malformation and 2 cases diagnosed same by pathology laboratoryin the autopsies ofinfants died in the womb were analyzed retrospectively. Clinical properties, diagnosis methods and histopathological properties of these 8 cases with diagnosis of KPL and KL, determined in this analyze, are presented by grouping.

FINDINGS: One of the cases wasintrauterine died male and diagnosed KPL in autopsy. Other 4 female and 3 male patients are in 3/12 - 12 age group. Cystic anomaly in lung were determined in our patients having complains of cough, respiratory distress, often repeating lung infection by direct lung graphy and computerized lung tomography.Right lobectomy was performed to 4 patients, left lobectomy was performed to 3 patients and definite diagnosis was diagnosed by histopathological analysis.Any complications were not seen in our patients.

RESULT: Congenital cystic lung malformations are usually appear in first age withrespiratory distress and stubborn cough. Rarely continues until childhood ages with often repeating lung infection. We are of the opinion that CPL and CL must be remembered in cystic anomalies of lung determined in advanced analysis with these symptoms.

AMAÇ: Oldukça az görülen ancak antenatal ultrasonografi ile tanınabilen akciğerdeki doğumsal kistik lezyonlar, doğumdan sonra çoğunlukla solunum sıkıntısı ve öksürük yakınmaları ile ortaya çıkarlar. Bunlar içinde tanı karışıklığına yol açtığından Kistik Pulmoner Lenfanjiektazi (KPL) ve Kistik Lenfanjioma (KL) önemli bir grubu oluşturur. Kliniğimizdeki hastalar, bu nadir malformasyonlu hastaların klinikopatolojik özeliklerinin vurgulanması amacıyla sunulmuştur.

GEREÇ VE YÖNTEM:Kliniğimizde Ocak 1989 ile Ocak 2011 arasında doğumsal akciğer malformasyonu tanısı olan 39 ve Patoloji laboratuvarı tarafından anne karnında ölen bebek otopsilerinde aynı tanıyı alan 2 olgu geriye dönük olarak incelenmiştir. Bu incelemede belirlenen KPL ve KL tanılı 8 olgunun klinik özellikleri, tanı yöntemleri ve histopatolojik özellikleri gruplandırılarak sunulmuştur.

BULGULAR:Olgularımızın biri intrauterin ölmüş bir erkek olup otopsisinde KPL tanısı konmuştur. Diğer 4’ü kız, 3’ü erkek olan hastaların yaşları 3/12 ile 12 arasındadır. Sık yineleyek akciğer infeksiyonu, solunum sıkıntısı ve öksürük yakınmaları olan hastalarımızda direkt akciğer grafisi, bilgisayarlı akciğer tomografisi ile akciğerde kistik anomali saptanmıştır. Hastalarımızın 4’üne sağ, 3’üne sol lobektomi yapılmış ve kesin tanı histopatolojik inceleme ile konmuştur. Hastaların tümünde herhangi bir konplikasyon görülmemiştir.

SONUÇ:Doğumsal kistik akciğer malformasyonlarıgenellikle ilk yaş içinde ileri solunum sıkıntısı ve inatçı öksürük ile ortaya çıkar. Nadiren sık yineleyen akciğer infeksiyonu belirtileri ile çocukluk yaşlarına kadar gelir. Bu belirtilerle yapılan ileri incelemelerde akciğerde saptanan kistik anomalilerde KPL ve KL hatırlanmalıdır düşüncesindeyiz.