29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

Aim

Improvement in antenatal ultrasonography provided a significant increase in the antenatal diagnosis and evolution in the prognosis of many diseases. Adrenal masses represent an important part of the antenatal diagnoses and neuroblastoma deserves majority of attention through adrenal masses due to its clinical course. However differential diagnosis includes other entities to constitute different treatment plans. A rare cause of fetal adrenal mass is presented.

Case Report

A five days old male infant admitted to our clinic with a left subdiaphragmatic mass identified during ultrasonography on the 26thweek of gestation. Physical examination was unremarkable besides a left palpable kidney. Serum NSE level was 33 mg/L and US revealed a 5x 4x 3.5 cm suprarenal solid mass having a significant hyperechogenity and no calcification. Abdominal computerized tomography demonstrated an encapsulated mostly cystic suprarenal mass reported to be highly suspicious for neuroblastoma and magnetic resonance imaging revealed a high signal intensity in T2A images. At laparotomy, a 5x4 cm mostly cystic mass was found which gave an expression of having a pseudocapsule. It was strongly attached to the muscle fibers of left diaphragmatic crus. Serous fluid was poured out the mass after the mobilization. A vascular network originating from aorta and mostly providing a peripheral vascularisation was also identified. On microscopic examination, a disorganized lung tissue that was composed of alveoli, alveolar ductus and  bronchioles was seen. Normal adrenal tissue was not observed. The patient was discharged on postoperative day 2 and 3 months follow-up is uneventful.

Conclusion

Every infant with an adrenal mass should undergo a postnatal throughout work-up and early manipulation because of the wide range of possible diagnoses and differences in treatment modalities. Extralobar sequestration should be kept in mind for adequate management. 

Amaç

Antenatal ultrasonografideki gelişmeler sayesinde birçok hastalık antenatal tanı almakta ve bu hastalıkların seyrini değiştirmektedir. Adrenal kitleler antenatal tanı konabilen hastalıkların önemli kısmını oluşturmakta ve nöroblastom klinik seyri dolayısıyla adrenal kitle saptandığında ilk akla gelmesi gereken tanı olmayı hak etmektedir. Ancak tedavi planını büyük oranda değiştirecek diğer tanılar da akılda tutulmalıdır. Fetal adrenal kitlenin oldukça nadir bir sebebi sunulmuştur.

Olgu Sunumu

Beş günlük erkek olgu antenatal 26 haftalıkken saptanmış olan sol subdiafragmatik kitle sebebiyle başvurdu. Sol böbreğin ele gelmesi dışında fizik muayenesinde herhangi patoloji saptanmadı. Serum NSE seviyesi 33 mg/L idi ve abdominal USG ile 5x4x3.5 cm belirgin hiperekojen ancak kalsifikasyon barındırmayan solid sürrenal kitle ortaya kondu. Kitle abdominal tomografi ile büyük oranda kistik kapsüllü, nöroblastom ile uyumlu olarak yorumlandı ve manyetik rezonans görüntüleme ile T2A görüntülerinde yüksek sinyal intensitesine sahipti. Yapılan laparotomide 5x4 cm psödokapsüllü izlenmimi veren büyük oranda kistik kitle saptandı. Diafragmatik kas liflerine sıkıca yapışıktı. Mobilizasyon sonrası kitleden seröz sıvı boşaldı ve ayrıca aortadan kaynaklanan bir vasküler ağın kitleye belirgin olarak periferik vaskülarizasyon sağladığı görüldü. Patolojik inceleme ile alveol, alveolar duktus ve bronşlardan oluşan organize olamamış akciğer dokusu saptandı. Normal adrenal dokusu gözlenmedi. Hasta postoperatif ikinci gününde taburcu edildi ve 3 aylık izleminde herhangi sorun yaşanmadı.

Sonuç

Adrenal kitle saptanmış her yenidoğana olası tanıların çokluğu ve tedavilerin farklılığı sebebiyle ayrıntılı inceleme ve tedavi planı vakit kaybetmeden yapılmalıdır. Ekstralober sekestrasyon uygun tedavi planı açısından ön tanı olarak akla gelmelidir.