29. National Pediatric Surgery Congress and 27. National Congress of The Egyptian Pediatric Surgical Association

Introduction: Langerhans Cell Histiocytosis is mostly seen between 20-40 years of age male patients who are smoking and with symptoms of cough, dyspnea, weight loss and fever. In this report, a case of Langerhans Cell Histiocytosis who was diagnosed with the only complaint of dyspnea caused by pneumothorax is presented.

Case: 14 years old male patient who was admitted to a local health center with the complaint of sudden dyspnea was found to have right sided massive pneumothorax and was referred to our hospital. Right sided tube thoracostomy was applied from fourth intercostal space at the anterior axillary line. The chest x-ray of the patient revealed reticulogranular pattern bilaterally at the lung parenchyma. Computerised tomography of the thorax was performed which showed multiple bullae distributed widely throughout the lung parenchyma bilaterally. Lung biopsy with minithoracotomy was performed with the forediagnoses of lLangerhans Cell Histiocytosis?, Lymphangioleiomyomatosis?, congenital cystic adenomatoid malformation?, pulmonary involvement of tuberous sclerosis? and histopathologic diagnosis turned out to be Langerhans Cell Histiocytosis. The patient than began to receive chemotherapy according to LCH-3 protocol. Later, left sided pneumothorax occured which was again drained by tube thoracostomy.

Discussion:  The patient with Langerhans Cell Histiocytosis presented in this report is an unusual case who did not have complaints of weight loss, cough, fever, dyspnea before, who was not smoking cigarettes and who was diagnosed with the only complaint of suddenly developed dyspnea which was caused by right sided pneumothorax. Continuous medical support is of vital importance at this patient. 

Giriş: Langerhans Hücreli Histiyositoz, en sık 20-40 yaşlar arasında, sıklıkla sigara içen erkek hastalarda görülen, kilo kaybı, öksürük, ateş yüksekliği ve dispnenin söz konusu olduğu bir hastalıktır. Hastamız ani gelişen dispne yakınması nedeniyle çekilen akciğer grafisinde saptanan bilateral pnömotoraks nedeniyle tanı almış bir Langerhans Hücreli Histiyositoz olgusudur.

Olgu: 14 yaşında erkek hasta, aniden başlayan nefes darlığı yakınması ile başvurduğu dış merkezde çekilen ön arka akciğer grafisinde sağ pnömotoraks saptanması nedeniyle merkezimize yönlendirildi. Sağ 4.interkostal aralık; ön aksiler çizgi hizasından göğüs tüpü takılan hastanın PA akciğer grafisinde retikülogranüler patern izlenmesi üzerine göğüs bilgisayarlı tomografisi çekildi. Göğüs bilgisayarlı tomografisinde her iki akciğer parenkiminin de yaygın olarak, en büyüğü 4 cm çapında, çok sayıda bül içerdiği görüldü, Langerhans Hücreli Histiyositoz, lenfanjiyoleiomyomatozis, konjenital kistik adenomatoid malformasyon, tuberosklerozun akciğer tutulumu ön tanılarına yönelik minitorakotomi ile alınan akciğer biyopsisi Langerhans Hücreli Histiyositoz ile uyumlu bulundu. Çocuk onkolojisi bilim dalına danışılan hastaya, LCH-3 protokolüne göre kemoterapi başlandı. Sol taraftaki pnömotoraks artması üzerine sol tarafa da göğüs tüpü takıldı.

Tartışma: Hastamız, sigara kullanmayan, kilo kaybı, öksürük, ateş yüksekliği ve nefes darlığı yakınmalarının şimdiye kadar söz konusu olmadığı, tek hastalık bulgusunun ani gelişen dispne ile saptanan bilateral  pnökotoraks olması nedeniyle olağandan farklı bir Langerhans Hücreli Histiyositoz olgusudur. Bu hastada, destek tedavisi yaşamsal önem taşımaktadır.