30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Introduction: Congenital unilateral absence of pulmonary artery which is a rare anomaly, often accompanies by cardiovascular anomalies such as septal defects or tetralogy of Fallot. 37% of the patients have left pulmonary artery atresia and 63% of the cases have right pulmonary artery atresia. 30% of the patients are asymptomatic and not have any complaints. Symptomatic patients usually present with chest pain, pleural effusion, recurrent pulmonary infections, dyspnea or exercise limitation complaints of hemoptysis.Complications of the disease are massive hemoptysis, pulmonary hypertension, respiratory failure, right heart failure and bronchiectasis. Surgical treatment of the disease is pulmonary artery reconstruction and pneumonectomy.  Herein we want to present our experience of a patient with right pulmonary artery agenesis, treated by right pneumonectomy.

Case:1-year-old male patient had respiratory distress till birth and at the 1 month of age, he had undergone laryngeal web resection and tracheostomy operation. At the age of 1, the patient had recurrent pneumonia and bleeding from the tracheostomy. A rigid bronchoscopy was performed and massive bleeding from the right main bronchus was seen. CT angio showed, agenesis of the right pulmonary artery and the blood suply of the intra-parenchymal pulmonary tree was filled peripheral towards central through the right internal mammary artery with many collaterals.  Rightpneumonectomythrough right thoracotomy was performed. At the postoperative 3rd day, chest tube was taken out and the patient was discharged.

Conclusion:The absence of the right pulmonary artery is a rare anomaly. In cases of recurrent pneumonia despite of treatment, and uncontrolled tracheal bleeding, pneumonectomy should be considered and can be performed successfully. 

Giriş:Konjenital tek taraflı pulmoner arter yokluğu, sıklıkla Fallot tetralojisi veya septal defektler gibi kardiyovasküler anomalilerin eşlik ettiği nadir bir anomalidir. Olguların %37’sinde sol pulmoner arter,  %63’ünde sağ pulmoner arter yoktur. Hastaların yaklaşık %30’u asemptomatiktir ve herhangi bir yakınması yoktur. Semptomatik hastalar, genellikle göğüs ağrısı, plevral effüzyon, rekürren akciğer infeksiyonları, dispne veya egzersiz kısıtlılığı, hemoptizi yakınmaları ile başvururlar. Hastalığın komplikasyonları arasında masif hemoptizi, pulmoner hipertansiyon, solunum yetmezliği, sağ kalp yetmezliği, bronşektazi ve nekrotizan bronkopnömoni sayılabilir. Cerrahi tedavide pulmoner arter rekonstrüksiyonu ve pnömonektomi yapılmaktadır. Yazımızda sağ pulmoner arter agenezili pnömonektomi uygulanan hastaya ait deneyimlerimizi sunmak istiyoruz.  

Olgu: 1 yaşında erkek hastanın, doğumdan itibaren solunum sıkıntısı olması üzerine 1 aylıkken trakeostomi açılmış ve larengeal web eksizyonu uygulanmış. Tekrarlayan pnömoni ve trakeostomisinden kanamaları olması üzerine yapılan bronkoskopide sağ ana bronşta kanama saptandı. Çekilen BT anjioda sağ pulmoner arter agenezisi ve intraparankimal pulmoner ağacın periferden santrale doğru internal mammarian arterden gelişen kolletarellerle kanlandığı saptandı. Hastaya sağ torakotomi ile sağ pnömonektomi uygulandı. Ameliyat sonrası sorunsuz takip edilen hasta ameliyat sonrası 3. gün toraks tüpü çekilerek taburcu edildi.

Sonuç:Sağ pulmoner arter yokluğu, oldukça nadir görülen bir anomalidir. Tedaviye rağmen geçmeyen pnömoni ve kontrol edilemeyen trakeal kanamalarda pnömonektomi başarıyla uygulanabilir.