30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Aim:

The orchiectomy is widely accepted surgical approach in testis tumors. The following pathologic diagnosis is critical in patient monitoring and treatment. In this presentation, a patient who was undergone the right testicular tumor resection and made us to experience difficulty in pathologic diagnosis was examined.

Case :

15-month patient was admitted due to swelling of the right testis for 6 months. Physical examination revealed a lesion of the right scrotum and a clear distinction can not be done at testes. 28x23x21 mm sized mass indistinguishable from the right testicle was measured at ultrasound examination of scrotal, and 8 mm-sized nodular areas and cystic largest openings were monitored and interpreted in favor of the testicular tumor. Mass lesion which is heterogeneously enhancing in size of 25x25x22 mm in the right scrotum and followed cystic opening was found in Magnetic Resonance Examination and was interpreted as malignant germ cell tumor. AFP and β-HCG values were within normal range. In light of these findings, the patient was operated with the diagnosis of malignant testicular tumor and right inguinal orchiectomy initiative was performed. The AFP, PLAP, β-HCG, CD 30, EMA, Chromogranin staining was not observed  in pathological and immunohistochemical examination, focal weak positive with pancytokeratin, focal strong positive with inhibin (staining in between the existing tubules, no staining was observed in the tumor), diffusely strongly positive with Vimentin, focal strong positive with S-100 and 50% positive staining with Ki-67 were observed. Spermatic cord, involvement of the tunica vaginalis, rete testis, epididymis, venous and lymphatic invasion were not observed, and pathologic stage was determined as pT1_, pNX_,  pMX. The dysgerminoma is thought at the patient according to these findings, because there is no distinction of yolk sac tumor and immature teratoma, it was decided to further review. There was no necrosis and vascular invasion in further evaluation in other centers, however calcification was found. As a result, the morphological and immunohistochemical staining characteristics suggest presence of Sertoli cell differentiation ; unclassified "sex cord stromal tumor" was diagnosed. It was decided to follow the patient after the assessment, however patient was not followed up after 2 months.

Conclusion:

The most common testicular tumors in children are germ cell tumors. Unclassified sex cord stromal tumors is quite uncommon in the group of sex cord stromal (Leydig and Sertoli cell) tumors; and pathological diagnosis is rather difficult to make. The pathological diagnosis of tumors of the testis after surgical intervention, medical treatment to be applied and patient follow-up are very important. Therefore, the establishment of the correct pathological diagnosis directly affects overall survival.

Amaç:

Testis tümörlerindeki yaygın kabul gören cerrahi yaklaşım orşiektomidir. Takip eden patolojik tanı, hastanın takip ve tedavisinde kritik öneme sahiptir. Bu sunumda sağ testiküler kitle nedeni ile ameliyat edilen ve patolojik tanının konması aşamasında güçlük yaşanan bir hasta irdelenmiştir.

Olgu:

15 aylık hasta 6 aydır var olan sağ testis şişliği nedeniyle getirildi. Fizik muayenede sağ skrotumda testis ile ayrımın net yapılamadığı kitle mevcuttu. Skrotal ultrasonografi tetkikinde sağ testisten ayrılamayan 28x23x21 mm boyutlu kitle ölçüldü ve en büyüğü 8 mm boyutlu nodüler alanlar ile kistik açıklıklar izlenip testis tümörü lehine yorumlandı. Manyetik Rezonans İnceleme’de sağ skrotumda 25x25x22 mm boyutlarında heterojen kontrastlanan ve kistik açıklıklar izlenen kitlesel lezyon saptanarak malign germ hücreli tümör olarak yorumlandı. Çalışılan AFP ve β-HCG değerleri normal sınırlardaydı. Hasta bu bulgular ışığında malign testis tümörü öntanısıyla ameliyat edildi ve inguinal girişimle sağ orşiektomi yapıldı. Yapılan patolojik ve immünhistokimyasal incelemede AFP, PLAP, β-HCG, CD 30, EMA, Kromogranin ile boyanma izlenmezken, Pansitokeratin ile fokal zayıf pozitif, İnhibin ile fokal kuvvetli pozitif (arada kalan tübüllerde boyanma mevcut, tümörde boyanma izlenmedi), Vimentin ile yaygın kuvvetli pozitif, S-100 ile fokal kuvvetli pozitif , Ki 67 ile %50 pozitif boyanma izlendi. Spermatik kord, tunika vajinalis tutulumu, rete testis, epididim, venöz ve lenfatik invazyon izlenmeyerek patolojik evre pT1_, pNX_,  pMX olarak belirlendi. Bu bulgular eşliğinde olguda disgerminom düşünülmekle birlikte, yolk kesesi tümörü ve immatür teratom ayırımı yapılamadığından ileri inceleme yapılmasına karar verildi. Başka merkezde yapılan ileri incelemede, nekroz ve vasküler invazyon saptanmazken, kalsifikasyon saptandı. Sonuç olarak ise morfolojik ve immünhistokimyasal boyanma özelliklerinin Sertoli hücre diferensiyasyonunu düşündürdüğü ifade edilerek sınıflandırılamayan “seks kord stromal tümör” tanısı konuldu. Yapılan değerlendirme sonrasında hastanın takip edilmesine karar verildi ancak 2 aylık izlemden sonra hasta takipten çıktı. 

Sonuç:

Çocuklarda en sık görülen testis tümörleri, germ hücreli tümörlerdir. Seks kord stromal (Leydig ve Sertoli hücreli) tümörler grubunda yer alan sınıflandırılamayan seks kord stromal tümörler ise oldukça nadir görülmekte ve patolojik tanısı oldukça zor konulmaktadır. Testis tümörlerinde cerrahi girişim sonrası yapılan patolojik tanı, uygulanacak medikal tedavi ve hasta takibi açısından çok önemlidir. Bu nedenle doğru patolojik tanının konulması hasta sağ kalımını doğrudan etkilemektedir.