30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Aim:

Intestinal atresias is found one in  350-1500 births. The most common type intestinal atresia is  distal ileal type. Atresias of ileocecal region are very rare, only five published  cases  were found in literature. Here, we present a case of multiple ileal atresia including the ileocecal valve and our aproach in treatment.

Case:

A three days old female was consulted to our clinic for nausea and vomitting,  abdominal X-ray showed no gas passage distallyso she was admitted with prediagnosis of intestinal atresia. USG examinations revealed a 8*5mm cystic formation in the brain and agenetic right kidney . In laparatomy,we  observed short bowel(95cm) and nonrotational anomaly. After Treitz ligament, the first 2o cm of jejunum was wider and ending up with  TYPE I  atresia. Here we performed  enterotomy and controled theparrage through  distal segments with fluid and found another atresia after 20cm. We performed another enterotomy and checked the passage again this time we found a windsock type atresia in cecum.We treated the first two atresias  by excision of the diaphragm through enterostomies but in order  to repair cecal valve atresia we performed  cecostomy and partially cut out the atretic walve. We plicated the dilated jejunum and performed Ladd precedure, finished up with appendectomy. After defecation in post operative forth day, we started oral feeding  but the next day her general condition deteriorated. Signs of  inestinal obstruction, anastomotic leak or peritonitis was not observed. At postoperative ninth day patient was lost due to multiorgan failure.

Conclusion:

Ileocecal valve atresia is the most rare type of intestinal atresia. In literature  five cases of atresias involving this region was found. four of them were type I and one  was type III atresia without any ileocecal valve. Resection and anastomosis were performed  in three cases and valve-sparing surgery was done at one such as we did. ileocecal valve is an important trasition point in gastrointestinal system which prevents back flow of intestinal passage, Therefore,  instead of resecting, opening a window in the middle part of atresia allows passage and salvages ileocecal valve.

Amaç:

İntestinal atreziler 350-1500 doğumda bir görülen anomalilerdir. Atreziler en sık distal ileumda görülse de İleoçekal bölgeyi tutan atreziler çok nadirdir ve yayınlanmış beş olguya ulaşılabilmiştir. Burada ileoçekal valvi tutan çoklu inestinal atrezi olgusu ve tedavi yaklaşımımız sunulmuştur.

Olgu:

Post natal üçüncü gün kusma nedeniyle çekilen düz karın grafisinde distalde gaz görülmemesi üzerine kliniğimize gönderilen prematüre kız olgu, intestinal atrezi ön tanısı ile yatırıldı. USG’de beyinde 8x5 mm büyüklüğünde kistik oluşum ve sağ böbrek agenezisi saptandı. Laparatomide bağırsakların normalden kısa (95 cm) ve nonrotasyon anomalisi olduğu görüldü. Treitz’ten sonraki 20 cm jejeunum genişti ve TİP I atrezi ile sonlanıyordu. Buradan enterotomi yapıldı ve sıvı verilerek distal kontrol edildiğinde 20 cm ileride aynı tip ikinci atrezi bulundu. Tekrar enterotomi ile pasaj kontrolü yapıldı bu kez sıvı çekum içerisine kadar ilerledi fakat ileoçekal valv’in ucunda olduğu anlaşılan ve rüzgâr çorabı deformitesini andıran atrezi nedeniyle çekum içerisine boşalmadı. İlk iki atrezi enterotomilerden yapılan diyafram eksizyonu ile tedavi edildi. Valv atrezisini onarmak için çekum açıldı ve atrezik valvin ortasında pasajı sağlayacak açıklık oluşturulup geri kalan kısmı bırakıldı. Dilate jejenuma plikasyon yapıldı, Ladd prosedürü uygulandı ve apendektomi eklenerek ameliyat sonlandırıldı. PO dördüncü gün hastanın defekasyonu oldu oral başlandı fakat ertesi gün genel durumu kötüleşen hastada inestinal tıkanıklık, anastomoz kaçağı veya peritonit bulguları görülmedi. Tüm tedavilere rağmen genel durumu ve solunumu parametreleri kötüleşen hasta 9. gün exitus oldu.

Sonuç:

İleoçekal valv atrezisi en nadir intestinal atrezi tipi olup literatürde bulabildiğimiz bu bölgeyi tutan atrezilerden dördü olgumuzdaki gibi Tip I valv atrezisi iken biri Tip III atrezi olup iloçekal bölge hiç yoktu. Olguların üçüne rezeksiyon anastomoz, birine de bizim uyguladığımız gibi valvi koruyucu ameliyat yapılmıştı. ileoçekal valv, intestinal pasajı düzenleme ve geri akımı önlemek gibi bilinen fizyolojik faydaları nedeniyle önemli bir geçiş noktasıdır. Bu nedenle özellikle kısa barsak riski taşıyan olgularda koruyucu ameliyatlarla yerinde bırakılmasına çalışılmalıdır. Valv atrezisinde atrezik kısmın ortasından pasajı sağlayacak kadar pencere açılması, valvin fonksiyonunu sürdürerek atreziyi tedavi edebilir.