30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

AIM: A rare congenital cystic lung abnormalities, respiratory distress after birth, often with cough and forth that can occur at the older ages. Clinicopathologic characteristics of patients in our clinic is presented in order to emphasize these malformations.

MATERIALS AND METHODS: The study of congenital lung malformation diagnosed between 1989-2012 and 26 boys, 18 girls and pathology laboratory designated by the autopsy of a baby who died in the womb, 2 male patients were reviewed retrospectively. Antenatal patients, 36 had diagnosis of chest radiography, computed tomography, magnetic resonance imaging confirmed the diagnosis is made histopathologically.

FINDINGS: The main complaint of patients with respiratory distress and coughing. The autopsies of two cases of bronchogenic cyst in 1 patient who died in utero, 1 patient had cystic pulmonary lymphangiectasia. 1 patient with severe respiratory distress immediately after surgery, 1 patient died immediately after the clinic without surgery. Histopathologic examination of these patients had congenital lobar emphysema. Other patients, 14 patients with congenital lobar emphysema, congenital cystic adenomatoid malformation in 10, 6, pulmonary sequestration, bronchogenic cyst in 5, 7 cases were cystic pulmonary lymphangiectasia.

RESULTS: Congenital malformations of the lung, with severe respiratory distress symptoms, which often require an emergency intervention in the first year of anomalies. Patients presented with respiratory distress in the antenatal examinations, and think always be remembered.

AMAÇ: Nadir görülen akciğerin doğumsal kistik anomalileri, doğumdan sonra çoğunlukla solunum sıkıntısı ve öksürük ile ortaya çıkarlarsa da bazen büyük yaşlarda da görülebilirler. Bu malformasyonların klinikopatolojik özelliklerinin vurgulanması amcıyla kliniğimizdeki hastalar sunulmuştur.

GEREÇ VE YÖNTEM: Kliniğimizde 1989-2012 arasında doğumsal akciğer malformasyonu tanılı 26’sı erkek, 18’i kız ve Patoloji laboratuvarı tarafından anne karnında ölen bebek otopsilerinde belirlenen 2 erkek hasta geriye dönük incelenmiştir. Hastaların 36’sı antenatal tanılı olup; akciğer grafisi, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans yapılmış ve ameliyattan sonra  histopatolojik olarak tanı kesinleştirilmiştir.

BULGULAR: Hastalarımızın temel yakınması solunum sıkıntısı ve öksürüktür. İntrauterin ölen iki olgunun yapılan otopsilerinde 1 olguda bronkojenik kist, 1 olguda kistik pulmoner lenfanjiektazi saptanmıştır. İleri derecede solunum sıkıntısı olan 1 hastamız ameliyattan hemen sonra; 1 hastamız ise ameliyat edilmeden kliniğimize geldikten hemen sonra ölmüştür. Bu olguların histopatolojik incelemesinde konjenital lobar amfizem saptanmıştır. Diğer hastalarımızın; 14’ünde konjenital lobar amfizem, 10’unda konjenital kistik adenomatoid malformasyon, 6’sında pulmoner sekestrasyon, 5’inde bronkojenik kist, 7’sinde kistik pulmoner lenfanjiektazi saptanmıştır.

SONUÇLAR: Doğumsal akciğer malformasyonları, ileri derecede solunum sıkıntısı ile çoğunlukla ilk yaş içinde belirti veren ve acil girişim gerektiren anomalilerdir. Antenatal incelemelerde ve solunum sıkıntısı ile getirilen hastalarda her zaman hatırlanmalıdır düşüncesindeyiz.