30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Introduction: Hepatoblastoma (HB) is the most common malign liver tumor in childhood. We aim to review our results in light of PRETEXT grading.

Patients and method:  Medical records of patients with HB treated with SIOPEL-4 protocol in our clinic from 2006 through 2011 were reviewed. Demographics, biochemical, radiological, histopathological data and surgical-medical treatment results are evaluated. Overall survival rate was analyzed with Kaplan-Meier.

Results: Mean age of 10 referred patients (7 boys, 3 girls) was 31.7 months (8-121 months). Abdominal mass (8 patients) and abdominal pain (2 patients) were the symptoms and 1 patient was referred following ineffective resection in another center. All but 2 patients had high alpha feto protein levels. All masses had solid appearance with 4 on the right lobe, 3 on the left lobe and 3 tumors were bilateral on radiolological evaluation (mean diameter: 8.8 cm). Two patients had multiple lesions, 4 had vascular invasion and 2 had metastatic lung nodules. Histopathological evaluation showed epithelial HB in all cases (7 biopsies and 3 surgical excisions). In 3 of 4 cases who had received neoadjuvant chemotherapy, volume of tumors decreased more than 50%.

Mean operation age was 20.5 months (10-129 months). All patients had high PRETEXT grade (high risk) except one who didn’t require chemotherapy following resection (low risk). Total resection was performed in 8 patients (3 right hepatectomies, 1 left hepatectomy, 3 segmentectomies, 1 right hepatectomy with partial caudectomy). Patient who was referred with residual tumor (PRETEXT grade 4) underwent liver transplantation. One patient was lost to follow up due to parental noncompliance. Two patients with relapse died, another 2 discontinued the treatment. Overall 24 months and 36 months survival rates were 58.3% and 24.2, respectively.

Conclusion: Survival rates of high grade PRETEXT hepatoblastoma patients who constitute the majority of cases are low.

Giriş: Hepatoblastom (HB), çocukluk çağında karaciğerin en sık rastlanan malign tümörüdür. Bu çalışmada PRETEXT evrelemesi ışığında HB tedavisi sonuçlarımızın gözden geçirilmesi amaçlanmıştır.

Hastalar-Yöntem: Kliniğimizde 2006-2011 yılları arasında SIOPEL-4 protokolü ile tedavi edilmiş HB’lu olguların hastane kayıtları geriye dönük incelenerek demografik, biyokimyasal, radyolojik, histopatolojik veriler ile cerrahi ve medikal tedavi sonuçları değerlendirildi. Sağ kalım hızları Kaplan-Meier analizi ile hesaplandı.

Bulgular: Kliniğimize refere edilmiş 3’ ü kız 7’ si erkek toplam 10 olgunun başvuru yaş ortalaması 31,7 aydı (8-121 ay). En sık başvuru yakınması karında kitle/şişlik (8 hasta) ve karın ağrısı (2 hasta) olup bir olgu başka bir merkezde yetersiz rezeksiyon sonrası refere edilmişti. İki hastanın AFP değerleri düşük bulunurken diğerlerinde yüksek saptandı. Radyolojik değerlendirmelerde ortalama boyut 8,8 cm (4-12 cm) olan tümü solid nitelikteki kitlelerin 4’ ü sağ, 3’ü sol, 3’ü ise her iki lobda yerleşimli idi. İki olguda birden fazla kitle saptanırken 4 olguda damar invazyonu, 2 olguda akciğerde metastatik nodül mevcuttu. Yedi hastaya biyopsi, 3’ üne ise cerrahi rezeksiyon sonrası tanı konmuş olup tümü epitelyal tip HB olarak rapor edildi. Dört olguya neoadjuvan kemoterapi uygulandı ve 3 olguda %50’nin üzerinde küçülme elde edildi.

Ortanca operasyon yaşı 20,5 ay (10-129 ay) olan olguların cerrahi sonrası kemoterapi gerekmeyen 1’ i hariç (düşük riskli) tümü ileri PRETEXT evreye (yüksek riskli) sahipti. Sekiz olguya total rezeksiyon (3 sağ hepatektomi, 1 sağ hepatektomi ve parsiyel kaudektektomi ,1 sol hepatektomi, 3 segmentektomi,) uygulandı. Rezidü kitle ile refere edilmiş olan PRETEXT evre 4 olguya karaciğer nakli uygulandı, 1 olguya ise ailenin izin vermemesi nedeni ile cerrahi girişim yapılmadı. İzleminde relaps saptanan 2 olgu kaybedildi, 2 olgu ise tedaviyi hastalıklı olarak terk etti. Yüksek riskli olguların (9 hasta) tüm sağ kalım hızları; 24 aylık %58,3, 36 aylık %24,2 olarak hesaplandı.

Sonuç: Olguların çoğunluğunu oluşturan ileri PRETEXT evresine sahip HB olgularında yaşam oranları düşük bulunmuştur.