30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Aim: The Currarino Triad (CT) (anorectal malformation (ARM), sacral bone defect and presacral mass triad) was first defined in 1981. An incomplete type is considered when only two of these lesions are present. The patients mostly present with constipation due to anal stenosis. Autosomal dominant transmittance and a mutation in the HLXB9 gene located at the 7q36 chromosome has been shown in CT patients.

Material and Method: We retrospectively evaluated the charts of patients with complete CT treated at our clinic between 1990 and 2011.

Results:

Conclusions: CT presents with various clinical pictures. The presacral mass may be a teratoma, anterior sacral meningocele, enteric cyst, dermoid cyst or a combination. Anal stenosis (a narrow and anteriorly located anus) is the most common ARM type in CT.

Although various protocols have been defined for the evaluation and treatment of ARM patients regarding CT, in general children with anorectal stenosis should be evaluated with pelvic X-ray and ultrasound for a sacral bone defect and the presence of a presacral tumor, and spinal magnetic resonance as the risk of tethered cord is high in CT (18%). All first-degree relatives should be evaluated with a pelvic X-ray as CT can have genetic inheritance (a similar abnormality in more than 50% of the family).

The proper approach in these patients is simultaneous surgery with a posterosagittal approach. However, simultaneous surgery carries a marked risk of meningitis if the presacral mass is a meningocele so the surgery should be staged with meningocele treatment being followed up by ARM treatment. Removing the coccyx should not be forgotten in case of the presence or a possibility of teratoma. Constipation is seen more frequently in these patients in the postoperative stage and should be actively treated.

Amaç: Curarrino Triadı (CT) (anorektal malformasyon (ARM), sakral kemik defekti ve presakral kitle triadı) ilk 1981 yılında tanımlanmıştır. Bu lezyonlardan herhangi ikisi varsa tam olmayan tipden de bahsedilir. En sık anal stenoza bağlı kabızlık şikayeti ile başvurular. CT'de otozomal dominant geçiş ve 7q36 kromozomu üzerinde HLXB9 gen mutasyonu gösterilmiştir.

Gereç veYöntem: 1990-2011 yılları arasında kliniğimizde tedavi edilmiş tam CT'li hastaların dosyaları geriye dönük değerlendirilmiştir.

Bulgular:

Çıkarımlar: CT değişik tablolarla kendini gösterir. Presakral kitle; teratom, anterior sakral meningosel, enterik kist, dermoid kist veya bunların kombinasyonu olabilir. Anal stenoz (dar ve önde yerleşmiş anüs) CT'de en sık görülen ARM tipidir.

ARM'li hastaların CT açısından değerlendirilmeleri ve tedavileri için çeşitli protokoller oluşturulmaya çalışılmışsa da temel olarak; anorektal stenozu olan çocuklar, sakrumda kemik defekti ve presakral tümör varlığı açısından pelvik röntgen ve ultrason ile, CT'de tethered cord riski yüksek (%18) olduğu için hastalar spinal manyetik rezonans ile, CT'nin genetik geçişi (ailede %50'nin üzerinde benzer anomali) olduğu için de hastanın tüm birinci derece akrabaları pelvik röntgen ile değerlendirilmelidir.

Bu hastalarda posterosagital yaklaşımla eş zamanlı operasyon uygun yaklaşımken, presakral kitle meningosel ise simültane operasyon belirgin menenjit riski taşıdığı için meningoselin tedavisi önce, ARM'nin tedavisi daha sonra olmak üzere aşamalı yapılmalıdır. Teratomlarda veya teratom ihtimalinde koksiksin çıkartılması ihmal edilmemelidir. Postoperatif dönemde de bu hastalarda kabızlık daha fazla görülür ve aktif olarak tedavi edilmelidir.