31st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Aim: Complete lack of vagina is known as Meyer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome. When MRKH syndrome is combined with renal aplasia and cervicothoracic somite dysplasia, it is named as MURCS association. In this series, the relevant cases from one center and operated by the same surgeon were reported.

Methods: The charts of four cases with ARM and MURCS association were evaluated in terms of additional anomalies, surgical procedures and follow-up.

Results: Types of the cases were vestibular fistula (VF), cloaca between 1-3 cm common channel (CC), cloaca between 3-5 cm CC and cloaca with pouch colon longer than 5 cm CC. While the case with VF had complete Müllerian aplasia including uterine and vaginal agenesis, other cases had asymmetric partial Müllerian systems with rudimentary hemiuterus and fallopian tubes. All cases had single functioning left kidney and multiple anomalies in the vertebra, spinal cord and extremity. Ileum, descending colon and sigmoid (2) were used for vaginal replacement. There was renal scarring in all cases with cloaca. Of them, two had neurogenic bladder and frequent urinary tract infection (UTI) and still being with colostomy. One of them had many surgical attempts in the past and after rescue operation, she had permanent colostomy and ureterostomy. The third one with cloaca had urinary control but being under bowel management program because of fecal soiling and UTI. At the last control, the case with VF was of urinary control, voluntary bowel movement, grade 1 soiling, no manifest constipation.  Overall follow-up period was 4 years. 

Conclusions: Vaginal patency must be evaluated carefully in all girls with ARM, especially those with solitary kidney and bone abnormality,  and these abnormalities must be corrected during definitive pull-through procedure. MURCS association in cloaca seems to be more complicated than the other types of ARM.

Amaç: Meyer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) Sendromu, doğumsal olarak vajen yokluğudur. MRKH Sendromu, renal aplazi ve servikotorasik somit aplazi ile beraber olduğunda MURCS birlikteliği olarak tanımlanmaktadır. Burada, tek merkezde opere edilen ARM ile birlikte olan MURCS olguları sunulmuş olup, bu konuya dikkat çekilmesi planlanmıştır.

Yöntem: Tüm ARM’li hasta dosyaları arasından MURCS birlikteliği olan dört olgu; ek anomali, cerrahi işlemler ve takip yönünden değerlendirmeye alındı.

Bulgular: Olguların ARM tipleri;  vestibüler fistül (VF), ortak kanal < 3 cm olan KL, ortak kanal 3-5cm arası olan KL ve ortak kanal > 5cm olan KL + poş kolon şeklinde idi. VF olgusunda vajen ve uterus dahil tüm Müllerian kanal aplazisi varken, diğer olgularda rudimenter hemiuterus ve fallop tüplerini içeren asimetrik Müllerian kanal bulunmaktaydı. Tüm olgular fonksiyon gören tek sol böbreğe, değişik tipte omurga, omurilik ve ekstremite  anomalilerine sahipti. Vajen olarak  ileum, inen kolon ve sigmoid (2) kullanıldı. KL’lı tüm olguların böbreklerinde skar saptandı.  KL’lı iki olguda nörojenik mesane ve sık idrar yolu enfeksiyonu (İYE) vardı. Bunlardan birisinin geçmişteki ameliyatlara bağlı olarak kalıcı kolostomisi vardı ve tek böbreğini kurtarmak için end üreterostomi yapıldı. Vezikostomisi olan diğer olgunun barsak hareketleri loperamid ile düzenlendi. 3. KL olgusunun idrar kontrolü tamdı ancak dışkı kaçırma ve sık İYE nedeniyle barsak eğitim programına alındı.  VF olgusunun ise son kontrolünde idrar kontrolünün ve günde 2 kere istemli barsak hareketi olduğu, kabızlığı bulunmadığı, ancak 1. dereceden dışkı kaçırması olduğu öğrenildi. Olguların ortalama takip süresi 4 yıldı.

Sonuç: ARM’li tüm kız çocuklarında, özellikle tek böbreği ve kemik anomalisi olan olgularda mutlaka vajen bütünlüğü kontrol edilmeli ve bir anomali saptandığıda anorektal bölgeye yönelik operasyon sırasında düzeltilmelidir. KL ile birlikte MURCS olması olgunun seyrini daha komplike seyretmesine yol açabilir.