31st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Adrenal oncocytoma is rare in childhood. Here, we aimed to present a patient with adrenal oncocytoma who underwent laparoscopic excision

Case:

An eleven years old boy who has Gitelman syndrome (familyal hypokalemia-hypomagnesemia) was transferred to our clinic from pediatric nephrology department after finding out an adrenal mass.  He had frequent urination complaint when he admitted to clinic. It was learned that he was diagnosed as Gitelman syndrome last year and he had refractory hypokalemia despite very high dose (80 mEq/day) oral potasium replacement. It was also learned that his father died due to urinary tract carcinoma. Physical examination was completely normal without any history of hypertension, tachycardia or flushing, etc. During follow up he had 8 liters of urine in 24 hours with normal levels of  VMA, NSE, metanephrine, normetanephrine, norepiephrine, dopamine in urine. Levels of norepinephrine, epinephrine, dopamine in plasma were also normal. Hyperparathroidism was presented. Ultrasonography revealed well-circumscribed solid lesion with 4.5 cm diameter at right renal hilus. MRI findings also showed a lesion with similar size, which was hypointense on  T1, hyperintense on T2 and contrast enhancement after IV infusion, in the right adrenal localization. Kidneys appeared normal. The mass was resected laparoscopically at right lateral position by using 4 trocar and endobag. It was a well-circumscribed, reddish, solid mass at right adrenal region. Poliuria and hypokalemia resolved after operation. So the patient’s diagnosis was corrected as paraneoplastic syndrome due to cortical adenoma.

Discussion:

Oncocytomas are very rare in adrenal gland and mostly reported in kidneys, thyroid, salivary glands, pituitary, parathyroid, salivary glands Generally, they don’t sectrete any hormone (nonfunction). Adrenal oncocytoma with Cushing's syndrome have been described in the literature.  The source of oncocytomas are belived to orginate from renal oncoyst or pheochromocyt. Oncocytomas should be noted in adrenal masses.

Çocukluk yaş grubunda sürrenal kaynaklı onkositoma nadir görülür. Burada kliniğimizde sürrenal onkositoma nedeniyle laparoskopik eksizyon yaptığımız hastayı sunmayı amaçladık

Olgu:

Pediatri nefroloji klniğinde Gitelman sendromu (familyal hipokalemi-hipomagnezemi) nedeniyle takip edilen 11 yaşındaki erkek hastanın sağ sürrenalinde kitle tespit edilmesi üzerine kliniğimize devredildi. Hasta kliniğimize başvurduğunda sık idrar çıkarma şikayeti mevcuttu. Özgeçmişinde bir yıldır Gitelman sendromu nedeniyle takip edildiği, dirençli hipopotasemileri olduğu için günde 80 mEq oral potasyum kullandığı, babasının üriner sistem kaynaklı bir Ca sonrası kaybedildiği öğrenildi. Hastanın fizik muayenesi doğaldı. Hastanın hipertansiyon,  gecici kızarıklık, çarpıntı öyküsü yoktu. Takibinde 24 saatte 8 lt idrar çıkardığı ve idrar VMA, NSE, Metanefrin, Normetanefrin, Nörepinefrin, Dopamin düzeylerinin normal olduğu tespit edildi. Plazma nörepinefrin, epinefrin, dopamin düzeyleri normaldi. Hiperparatroidemisi mevcuttu.  US’de sağ böbrek hillisunda 4,5 cm çapında düzgün sınırlı solid lezyon görüldü. MR’da sağ sürrenal lokalizasyon da yaklaşık 4,5 cm çapında T1’de hipointens, T2 de hiperintens, İV konrast sonrası tutulum gösteren lezyon şeklinde rapor edildi.  Böbrekler normaldi. Operasyonda, kitlenin sağ sürrenal lojunda, düzgün sınırlı olduğu görüldü, laparoskopik olarak eksize edildi. Sağ yan pozisyonda 4 adet trokar kullanıldı, kitle endobag ile çıkarıldı.  Postoperatif hipokalemi ve poliüri düzeldi. Hastanın tanısı kortikal adenoma bağlı paraneoplastik sendrom olarak düzeltildi.

Tartışma

Onkositomalar böbrek, tiroid, tükrük bezleri, hipofiz, paratiroid tükrük bezlerinde tanımlanmış olmasına rağmen sürrenal bezinde çok nadir görülür. Genellikle fonksiyonel (hormone salgılayan) tumor değildir. Literatürde Cushing sendromu ile giden sürrenal onkositoma tariflenmiştir. Adrenal onkositomaların, renal onkositlerden veya feokromositlerden kaynaklanabileceği düşünülmektedir. Sürrenal kaynaklı kitlelerde onkositoma unutulmamalıdır.