32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

View Abstract

Poster - 199

Bilateral testicular adrenal rest tumor : a case report

Intraductıon: Congenital adrenal hyperplasia (CAH ) , adrenal gland steroid hormone involved in the synthesis of the enzyme due to lack of any steps resulting from the interruption is a rare pathology . 95% 21 hydroxylase enzyme deficiency most commonly is seen. Pituitary adrenal insufficiency occurs in response to adrenocorticotropic hormone (ACTH ) levels increase. ACTH increase proliferation of cells derived from the adrenal cortex and adrenal glands causes hyperplasia . Of male patients with CAH 8.2% accompanied by testicular tumors . Functional and morphological adrenal tissue to resemble these tumors , testicular adrenal rest tumors ( TART ) is called . There is usually bilateral . Received medical treatment or therapy is seen in patients with regular practice .

 Case report: 12 year old male patient with a diagnosis of bilateral testicular mass was admitted to our clinic. Sonographic examination of both testes of mature plants described in the heterogeneous cystic mass in the testicles in scrotal MR imaging 15x12 mm Pre dimensioned largest bilateral nodular mass lesions were detected. The patient was operated , testis -sparing surgery for testicular nodular structures were excised .

  Conclusion:  2 years after the operation performed sonographic examination of both testes were normal . In order to protect the fertility potential of testicular adrenal mass lesions of the testis -sparing surgery is now done is the right approach .

 

Bilateral testiküler adrenal rest tümör, olgu sunumu

         Giriş: Konjenital Adrenal hiperplazi(KAH), adrenal bezde steroid hormon sentezinde yer alan herhangi bir basamağın enzim eksikliği nedeniyle kesintiye uğraması sonucu ortaya çıkan nadir bir patolojidir. En sık % 95 oranında 21 hidroksilaz enzimi eksikliği görülür. Oluşan  adrenal yetmezliğe cevap olarak hipofizer adrenokortikotropik hormon (ACTH) düzeyi artar. ACTH artışı, adrenal korteks kaynaklı hücrelerin çoğalmasına ve adrenal bez hiperplazisine neden olur. KAH’lı erkek hastaların % 8.2’sine testiküler tümör eşlik eder.  Fonksiyonel ve morfolojik olarak adrenal dokuya benzediği için bu tümörler, testiküler adrenal rest tümör (TART) olarak isimlendirilir. Genellikle bilateraldir. Medikal tedavi almayan veya tedaviyi düzenli uygulamayan  hastalarda görülür.

       Olgu sunumu: Bilateral testiküler kitle tanısıyla 12 yaşında erkek hasta kliniğimize başvurdu. Sonografik incelemede her iki testis santralinde heterojen kistik kitle tariflenen olgunun skrotal MR incelemesinde testislerde en büyüğü 15x12 mm ebadlı bilateral nodüler kitlesel lezyonlar tespit edildi. Hasta operasyona alındı, testis koruyucu cerrahi ile testiküler noduler yapılar eksize edildi.

      Sonuç: Operasyondan 2 yıl sonra yapılan sonografik incelemede her iki testis normal olarak değerlendirildi. Fertilite potansiyelinin korunması amacıyla testiküler adrenal artığa ait kitlesel lezyonlarda testis koruyucu cerrahi yapılması doğru bir yaklaşımdır.

 

Close