32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Introduction: Primary splenic lymphoma (PSL) is very rare. In case of PSL, there is no peripheral lymphadenopathy and no bone marrow involvement. Like other lymphoma cases it is important to diagnose these patients before surgery for planning the treatment. 
Case: A thirteen-year-old girl admitted with abdominal pain, pain at left arm and weight loss for 3 months. There was no fever. At physical examination, spleen was palpable 8 cm under the costal margin. Ultrasonography revealed that spleen was larger than normal and there was lobulated hypoechogenic lesion with size of 150 x 100 mm, that was hyperechogenic at superior half of spleen and grown up to splenic hilus. At Magnetic Resonance Imaging, there was a mass with size of 14 x 10 cm that full-fills and expanses superior part of spleen, grown up to splenic hilus, having necrotic areas at center and heterogenic image after intravenous contrast injection. There was lymphadenopathy (3,5 x 3 cm) at splenic hilus. The core-needle biopsy (CNB) reported as ‘high degree B cell lymphoproliferative neoplasm’. Bone marrow aspiration was normal. There was no other focus. After the patient had 3 courses of chemotherapy, splenic mass shrunk to size of 8,5x6,5x5,5cm. Total splenectomy was done.  An exophytic grown, soft and cyst-like mass with size of 4x5 cm was seen at superior pole of spleen. The mass was adherent to liver and diaphragm. Total excision of spleen was done. The pathological examination reported as ‘Non-Hodgkin Lymphoma’. Postoperative course was uneventful. She is continuing further chemotherapy for lymphoma.
Discussion: PSL is seen at 0,5% of lymphoma cases. At most of the patients (75%), the pathology is seen as a mass at spleen. Especially  at big masses that invade or adhere to surrounding tissues and at the pathologies that respond chemotherapy well, like lymphoma, giving chemotherapy before surgery helps surgeon by causing shrinkage of the mass and decreases complication rates. For this reason diagnosis could be made by CNB which is a safe procedure. As a result, we recommend CNB for primary splenic pathologies and we advise to design treatment according to pathological examination of CNB.

Giriş: Primer dalak lenfoması  (PDL) oldukça nadir görülür. PDL’de periferik lenfadenopati ve kemik iliği tutumu yoktur. Diğer lenfoma olgularında olduğu gibi bu hastalarda da, hastanın cerrahi öncesi tanı alması, tedavinin planlanması açısından önemlidir. 
Olgu: 13 yaşında kız hasta 3 aydır olan karın ağrısı, sol kol ağrısı ve kilo kaybı şikayetleri ile başvurdu. Ateşi yoktu. Fizik muayenede dalak kot altında yaklaşık 8 cm ele geliyordu.  Ultrasonografide  dalak normalden büyük, üst yarısında hiperekojen karakterde 15x10 cm boyutunda, dalak hilusuna kadar devam eden lobüle konturlu hipoekojen lezyon saptandı. Magnetik rezonans görüntülemesinde dalak üst kısmını kaplayan ve ekspanse eden, hilusa doğru uzanım gösteren 14x10 cm boyutunda, içerisinde santralde nekrotik alanlar barındıran, intravenöz kontrast madde sonrası belirgin heterojen kontrast tutulumu gösteren, lobüle konturlu kitle ile birlikte dalak hilusunda 3,5x3 cm boyutlarında lenfadenopati izlenmiştir. Yapılan tru-cut biyopsi, yüksek dereceli B-hücreli lenfoproliferatif neoplazm olarak rapor edildi. Kemik iliği incelemesi normaldi. Hastada başka odak saptanmadı. Lenfomaya yönelik 3 kür kemoterapi sonrası kitle boyutları 8,5x6,5x5,5 cm’ye geriledi. Hastaya splenektomi yapıldı. Dalağın üst kutbunda 4x5 cm’lik ekzofitik, yumuşak kıvamlı, kistik olduğu düşünülen kitle görüldü. Karaciğer ve diyafragmaya yapışıktı. Dalak total olarak çıkartıldı. Patolojik inceleme non-Hodgkin lenfoma olarak sonuçlandı. Ameliyat sonrası olaysız geçen hastanın kemoterapisi devam etmektedir. 
Tartışma: PDL, lenfoma olgularının %0,5’inde görülmektedir. Hastaların çoğunda (%75) radyolojik olarak dalakta kitle olarak bulgu vermektedirler. Özellikle çevre dokuya invaze ve yapışık büyük kitlelerde ve kemoterapinin etkin olduğu özellikle lenfoma gibi patolojilerde, cerrahi öncesi uygulanacak kemoterapi kitlenin küçülmesini ve bunun sonucu olarak cerrahi tedavinin daha kolay ve sorunsuz uygulanmasını sağlayabilir. Bu amaçla, güvenli bir yöntem olan, tru-cut biyopsi ile tanı konulabilir.  Sonuç olarak, primer dalak kitlelerinden tanı için tru-cut biyopsi yapılmasını ve çıkan patolojik inceleme sonucuna göre tedavinin planlanmasını önermekteyiz.