32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

View Abstract

Video Presentation - 19

Co-occurrence of Abernety Malformation and Hepatocellular Carcinoma in a Young Child

Aim: The Abernethy malformation is an extremely rare anomaly of the splanchnic venous system characterized by either congenital absence of portal vein and intra hepatic branches or diversion of portal blood away from the liver by either end-to-side or side-to-side porto-systemic shunts. The association of Abernethy malformation and hepatocellular carcinoma (HCC) has been described in adults, but is very rare. In this video presentation, we present  technical details of right hepatic lobectomy in  5 years old girl who has Abernethy malformation, associated with HCC. As far as we know this the first report of the co-occurence of Abernethy malformation and HCC in such a young child.

Case: A five-year old girl admitted to hospital because of loss of appetite and pollakiuria. Abdominal ultrasound revealed two heterogeneous liver masses; 4,5cm x 5,5cm in segment 8 and 2cm x 1,5cm in segment 6. Contrast enhanced triphasic abdominal computerized tomography showed complete agenesis of portal vein including intrahepatic branches and diversion of splanchnic blood flow to azygos venous system. There was no other involvement in PET scan. Her alpha-fetoprotein level was 3,1 ng/mL (0-14ng/ml). Tru-cut biopsy of the liver was consistent with differentiated hepatocellular carcinoma. A right hepatectomy was performed with free surgical margins. The patient is doing well during 10 months follow-up.

Hepatoselüler Karsinom ve Abernethy Malformasyonunun Çocuktaki Birlikteliği

Amaç: Abernethy malformasyonu portal kanın karaciğerden şantlarla çıkabildiği, portal ven ve/veya intrahepatik dalların konjenital yokluğu ile seyreden ve splanknik venöz sistemin çok ender görülen bir anomalisidir. Hepatoselüler karsinomun eşlik ettiği erişkin olgular literatürde  nadir olarak tanımlanmıştır.  Çocuklarda ise böyle bir birliktelik henüz tanımlanmamıştır.  Bu video sunumunda Abernethy Malformasyonu ve hepatoselüler karsinomun beraber görüldüğü beş yaşında bir olgu sunularak, bu çocukta yapılan sağ hepatektomi işleminin teknik detaylarının ve işlemin güvenirliliği gösterilmesi amaçlandı.

Olgu: İştah kaybı ve pollaküri semptomları ile hastaneye başvuran beş yaşında kız hastada yapılan ultrasonografide karaciğerde biri segment 8’de 4,5 x 5,5 cm diğeri segment 6’da 2 x 1,5 cm boyutlarında iki adet heterojen kitle görünümü saptandı. Kontrastlı trifazik bilgisayarlı tomografide intrahepatik dallarla birlikte portal venin komplet yokluğu ve karaciğerin splanknik kan akımının azigos venine döküldüğü izlendi. Pozitron emisyon tomografide farklı bir yerde tutulum görülmedi. Alfafetoprotein düzeyi 3.1 ng/ml (0-14ng/ml) olarak ölçüldü. Yapılan karaciğer tru-cut biyopsisi iyi diferansiye hepatoselüler karsinom ile uyumlu geldi. Hastaya sağ hepatik lobektomi yapılmasına karar verildi. Cerrahi sınırların negatif olduğu sağ hepatektomi uygulandı. Hastanın 10 aylık izleminde sorun olmadı.

Close