32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

General anesthesia of children with Cornelia de-Lange syndrome (CdLS) may be challenging due to intubation difficulties, vascular accessibility problems, gastroesophageal reflux disease, aspiration complications, agressive awakening and allergic reactions against the drug (1). Spinal anesthesia (SA) application in a CdLS patient has been reported in only one literature until today (2). In this paper, we report an uneventful awakeness of a  SA administered  2-year-old boy who was  planned to undergo an operation for bilateral orchiopexy.

Giriş ve amaç

 

Brachmann-de Lange sendromu olarak da bilinen Cornelia de Lange Sendromu (CdLS) nadir görülen (1:10000) çoklu malformasyon sendromudur. Orantılı küçük gövde, yarık damak ve mikrognati gibi belirgin fasiyal özellikler, kardiyak, gastrointestinal ve muskuloskeletal sistemlerde major malformasyonlar, gelişme geriliği, ve davranışsal bozuklukları ile karakterizedir.

CdLS hastaların anestezisi başlıca entübasyon güçlüğü, gastroözefageal reflu hastalığı ve aspirasyon komplikasyonları nedeniyle zordur.

Bu çalışmada bilateral orşiopeksi nedeniyle operasyon planlanan 2 yaşında CdLS’li bir erkek çocuğuna sorunsuz olarak uyguladığımız uyanık spinal anestezi (SA) vakamızı bildirmekteyiz.

 

Olgu

 

3300 gram term erkek hasta, doğum sonrası karakteristik yüz görünümü, hirşutizm, yarık damak, konjenital kalp hastalığı varlığı nedeniyle yapılan sitogenetik çalışmayla  CdLS teşhisi konulmuş. Aspirasyon pnomonisi nedeniyle sık tekrarlanan hospitalizasyon öyküsü olan hastanın GERH’a bağlı kronik akciğer hastalığı; mikrosefalisi ve motor retardasyonu mevcuttu. Hastaya, 1mg midazolam iv premedikasyonu sonrasında sağ yan pozisyonda L4-L5 intervertebral aralıktan 1cc/5mg bupivacain ile spinal anestezi uygulandı. Yaklaşık 20 dakika kadar beklendikten sonra T10 düzeyinde spinal blok elde edildi ve cerrahi açıdan ağrılı uyarana herhangi bir yanıt alınmadığı teyit edilerek, tam cerrahi memnuniyet sağlandıktan sonra operasyona başlandı. Anestezi süresi dahil, 80 dakikalık operasyon sonrasında postoperatif derlenme odasına alınan hasta, postoperatif 90. dakikada bacak ve ayakların tam hareketi ve miksiyon, defekasyon izlendikten sonra anestezik ve cerrahi açıdan herhangi bir sorun yaşanmaksızın önce servise ve ertesi gün evine taburcu edildi.

 

TARTIŞMA VE SONUÇ:

 

CdLS’li hastalara anestezi uygulamak sıkıntılı olabilir. Mevcut literatürlerde, çoğunlukla sadece genel anesteziden bahsedilmiş, entübasyon zorluğundan, aspirasyon komplikasyonlarından, perikardit ve malign hipertermiden örnekler verilmiştir ancak, bu hasta populasyonunda spinal anestezi uygulanması bir kez bildirilmiştir.

CdLS’li hastaların cerrahisinde spinal anestezi, özellikle alt batın (inguinal herni vb.), ürolojik girişimler (orşiopeksi, hidrosel) alt ekstremiteyi ilgilendiren ortopedik girişimler gibi  operasyonun uygun olduğu durumlarda, tam cerrahi blok sağlaması ve ileri düzeyde cerrahi memnuniyet oluşturmasıyla, cerrahi operasyon süresi spinal blok süresini aşmayacaksa (ortalama 3 saate) uygulanabilecek bir anestezi yöntemidir.