32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

View Abstract

Poster - 109

PRESCRAL GANGLIONEUROMA; A RARE LOCALIZATON AT CHILDREN

Introduction
Ganglioneuromas are tumours that root from neural crest tissue and mostly seen at posterior mediastinum and retroperitoneal fields. Rarely form on presacral localization and 17 cases were reported at adult group in literature.
In this study, we aimed to present the known youngest age presacralganglioneuroma diagnosis. 

Fact
5-year-old female patient consulted to our clinic with abdominal pain and constipation complaints. Her abdomen examination was normal but approximately 3 cm diameter flat surfaced fixed mass detected behind rectum during rectal examination. During ultrasonography (USG) and magnetic resonance, 29 x 27 mm dimensioned mildly heterogenic solid mass lesion that showed contrast stiffness was depicted. At laboratory levels, tumour markers, homovalinic and vanillylmandelicacid were at normal limits. Mass excised transperitoneally with 4 cm median below navel. Histopathologic diagnosis of the mass was reported as ganglioneuroma. Patient discharged healthily, whose follow-ups came up clean. Patient has been followed up with three month intervals with enolase and abdomen USG for a year.

Result
Presakral ganglioneuromas are rare, benign lesions and patient consults to the doctor when they reach very big dimensions and become symptomatic. When dealing with young patients that come with constipation and abdomen pain, presacral masses must be taken into consideration and rectal examination must be done. MRI is a good choice to define the composition of the mass and plan the surgical approach. Surgery is the first choice for diagnosis and treatment and no additional treatment is needed.

PRESAKRAL GANGLİONÖROMA; ÇOCUKLARDA NADİR BİR LOKALİZASYON

Giriş
Ganglionöromlar, nöral krest dokusundan köken alan tümörlerdir ve en sık posterior mediasten ve retroperitoneal alanda görülürler. Nadiren presakral lokalizasyonda olup literatürde yetişkin grupta dahil 17 vaka bildirilmiştir.
Bu çalışmada bilinen en küçük yaşta presakral ganglionöroma tanısı almış olguyu sunmayı amaçladık.

Olgu
5 yaşında kız hasta karın ağrısı ve kabızlık şikayetiyle ile kliniğimize başvurdu. Batın muayenesi normal olup, rektal muayenesinde rektum arkasında sert kıvamlı, düzgün yüzeyli, yaklaşık 3 cm çaplı fikse kitle tespit edildi. Yapılan ultrasounografi (USG) ve manyetik rezonans görüntülemede presakral alanda 29 x 27 mm boyutlarında hafif heterojen kontrast tutulumu gösteren solid kitle lezyon tariflendi. Laboratuvar değerlerinde tömör markerleri, homovalinik ve valinmandelik asit normal sınırlarda idi. Kitle göbek altı yaklaşık 4 cm lik median kesi  ile transperitoneal eksize edildi. Kitlenin histopatolojik tanısı ganglionörom olarak raporlandı. Takiplerinde sorun gelişmeyen hasta şifa ile taburcu edildi. Bir yıldır hasta 3 aylık periyotlarda nöronspesifik enolaz ve batın USG ile sorunsuz bir şekilde takip edilmektedir.

Sonuç
Presakral ganglionöromlar nadir, benign lezyonlar olup, çok büyük çapa ulaşıp ve semptomatik olduğunda hasta hekime başvurur. Küçük yaş grubunda kabızlık ve karın ağrısı  ile gelen hastalarda presakral kitleler akılda tutulmalı ve mutlaka rektal muayene yapılmalıdır. Kitlenin yapısını belirlemek ve cerrahi yaklaşımı planlamak için MRI  iyi  tercihtir. Tanı ve tedavi için cerrahi birinci seçenektir ve ek tedaviye gerek yoktur.

Close