32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

View Abstract

Poster - 83

What is it if it’s not achalasia?

 

Swallowing difficulties are not common complaints in childhood.  The diagnosis are usually achalasia or gastroesophageal reflux In children without neurological or systemic disease.
A 12 year old girl was referred  with  abdominal pain, solid food dysphagia in the last few months . She was diagnosed with achalasia by barium esophagus-stomach-duodenum study. Laparoscopic myotomy was planned . In the operation esophagus was  is thicker and harder than usual. The operation was terminated after intra-luminal endoscopy and esophageal biopsy.  Abdominal and thoracic tomography scan was performed. The result of pathological studies of biopsy was  leiomyoma of the esophagus. To exclude the related sendromes some analyzes were done. The patient was operated again. From  esophagus 1/3 distal to the lesser curvature of the stomach was excised. The greater curvature of the stomach was prepared and pull-up tube forming the proximal anastomosis was performed. A Heinecke-Mikulicz pyloroplasty was done. The patient was discharged on postoperative day 14.  In the first, sixth and 12th months of the controls were not any problems.

Esophageal leiomyoma is very rare in the pediatric age group. Total  24 cases have been reported until the date. It is  associated with familial syndromes like Alport syndrome. Patients with achalasia usually present with the same symptoms and signs. Most of them are operated  for achallasia and the diagnosis is made by postoperative pathology examination. Therefore, first step in the diagnosis of leimyoma  is “hold in mind this pathology”. In the treatment of esophageal leiomyoma, surgical resection of the tumor is required. In this presentation, an extremely rare case was shared  that operated with  preliminary diagnosis of achalasia.

Akalazya Değilse Nedir?

Yutma güçlüğü çocukluk çağında sık karşılaşılan yakınmalardan değildir. Nörolojik ya da sistemik bir hastalığı olmayan çocukta ilk akla gelecek tanılar genellikle akalazya veya gastroözofagial reflüdür.

Son bir kaç aydır karın ağrısı, katı gıdaları yutma güçlüğü ile başvurduğu hastaneden akalazya ön tanısı ile refere edilen 12 yaşındaki kız hastaya yapılan Baryumlu Ozofagus-mide-duedonum grafisi ile akalazya tanısı kondu. Hastaya laparoskopik myomtomi planı ile operasyona alındı. Operasyonda özofagusun normalden daha kalın ve sert olması üzerine ozofagustan biyopsi alındı, intra luminal endoskopi yapıldı ve operasyon sonlandırıldı. Abdominal ve torakal tomografik incelemeler yapıldı. İlişkili sendromlar gerekli incelemeler yapılarak ekarte edildi. Patolojik incelemenin özofagus leiomyomu olarak sonuçlanması ile hasta yeniden opere edildi. Torakal ve abdominal girişimle özofagus 2/3 distali mide küçük kurvaturu ile birlikte çıkarıldı. Mide büyük kurvaturundan pull-up tüp oluşturularak proksimal özofagusa anastomoz yapıldı.  Heinecke-Mikulicz tarzı piloroplasti yapıldı. Hasta postop 14. gününde sorunsuz taburcu edildi Yapılan birinci, altıncı ve 12. ay kontrollerinde herhangi bir sorunu olmadığı görüldü.

Özofagus leiomyomu çocukluk yaş grubunda çok nadir görülür. Şimdiye kadar 24 olgu bildirilmiştir.  Daha çok Alport sendromu gibi familyal sendromlar ile birliktelik gösterir. Hastalar genelde akalazya ile aynı semptom ve bulgular ile başvurur, büyük bir kısmı da akalazya ön tanısı ile opere edilip tanısı postoperatif patoloji ile konur. Bu nedenle leiomyom tanısı koymanın ilk yolu bu patolojiyi akılda tutumaktır. Leiomyom şüphesi olan olgularda ek incelemeler yapılmalıdır. Özofagus leiomyomlarının tedavisi cerrahidir ve tümörün tutulan mide kısmı ile birlikte cerrahi rezeksiyonu  gerekir.  Bu sunumda  akalazya ön tanısı ile opere edilip alınan biyopsi sonucu leiomyom tanısı ve tedavisi yapılan nadir bir olgu paylaşılmıştır.

Close