32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

View Abstract
  1. Home
  2. Congresses
  3. Congress Home
  4. Abstract

Oral Presentation - 100

Our Experiences in Nesidioblastosis

Introduction: Whereas nesidioblastosis is the primary cause of persistent hyperinsulinemic hypoglycemia in infants, it is very infrequent in older children. Affected children may suffer from severe brain damage and mental retrardation due to recurrent hypoglysemia. This study is conducted to present our surgical management and results of our cases.

Material and Method: Five patients operated for nesidioblastosis between April 2011 and March 2014 were reviewed retrospectively. Demographic and clinical details, surgical procedure and results were evaluated.

Results: Male-female ratio was 1/4. Four of our patients were symptomatic in neonatal period. The last case was a 16-year-old girl. Onset of hypoglycemia was within 48 hours of life in all newborns. Our adolescent patient was admitted with the complaint of recurrent hypoglycemia that lasts for 9 months. Blood glucose level at presentation was between 21-38 mg/dl in all with simultaneous insulin level of 10.4-21.5 IU/ml (range, 3-20 IU/ml). Medical treatment including high concentration-glucose infusion, frequent feeding, diazoxide and octreotide failed in all neonatal cases. 98% pancreatectomy was performed in all newborns. Initially 70% pancreatectomy was performed in our adolescent patient with the diagnosis of insulinoma, later it was completed to 98% because of the histopathologic diagnosis of “diffuse nesidioblastosis” and the recurrent hypoglycemia. Also, cystogastrostomy was performed due to the complication of pancreatic pseudocyst after the first operation. We lost a newborn patient  after surgery because of major cardiac problems, sepsis and necrotizing enterocolitis on the 24th postoperative day. Rest of newborns have no hypoglycemia, need for insulin treatment and neurologic sequela in the approximately 2.5 year follow-up. Only our adolescent patient is dependent on insulin treatment.

Conclusion: Early diagnosis of patients with nesidioblastosis is important in order to prevent neurologic sequela.  Near total pancreatectomy is a good treatment of choice in the management of nesidioblastosis with a low complication rates.

Keywords:

Nezidioblastozis Deneyimlerimiz

Amaç: Nezidioblastozis, dirençli hiperinsulinemik hipogliseminin infantlardaki en önemli sebebi olmakla birlikte daha ileri yaş çocuklarda nadir olarak görülebilmektedir.  Hastalarda tekrarlayan hipoglisemi atakları nedeniyle ağır beyin hasarı ve mental retardasyon gelişebilir. Bu çalışmada nezidioblastozisli olgulara cerrahi yaklaşımımız ve tedavi sonuçlarımız sunulmuştur.

Hastalar ve Yöntem: Nisan 2011 ile Mart 2014 arasında nezidioblastozis tanısı ile ameliyat edilen 5 olgunun demografik ve klinik özellikleri, yapılan ameliyatlar ve sonuçları geriye dönük olarak incelendi.

Bulgular:  Hastalarımızın 4’ü kız, 1’i erkekti. Olgularımızdan 4’ü yenidoğan döneminde, 1’i 16 yaşında semptom verdi. Yenidoğan hastaların tümü doğumdan sonra ilk 48 saatte hipoglisemik atak geçirmiştir. Onaltı yaşındaki hastamız ise 9 aydır devam eden hipoglisemi atakları ile başvurmuştur. Başvuru anındaki kan şekerleri 21-38 mg/dl arasında olan hastaların eş zamanlı insülin seviyeleri 10.4-21.5 IU/ml (normal aralık, 3-20 IU/ml) arasında idi. Yenidoğan olgularına öncelikle yüksek yoğunluklu glikoz infüzyonu, sık beslenme, diazoksit ve oktreotid tedavisi verildi. Medikal tedaviye yeterli  yanıt  alınamadığından hastalara cerrahi tedavi kararı alındı. Yenidoğan tüm olgulara %98 pankreatektomi yapıldı. İnsülinoma öntanısı ile ameliyata alınan 16 yaşındaki hastamıza önce %70 pankreatektomi yapıldı, patolojik tanısının “diffüz nezidioblastozis” olarak gelmesi ve semptomlarının tekrarlaması üzerine daha sonra %98 pankreatektomi uygulandı. Bu hastamızda ilk operasyon sonrası pankreas psödokisti geliştiği için kistogastrostomi de yapıldı. Bir olgumuz postoperatif 24. günde major kardiak problemler, nekrotizan enterokolit ve sepsis nedeniyle kaybedildi. Ortalama 2.5 yıllık takip süresince yenidoğan döneminde ameliyat edilen 3 olguda hipoglisemik atak gözlenmedi, insülin ihtiyacı olmadı ve nörolojik problemler ortaya çıkmadı. Adölesan çağdaki hastamız ise insülin tedavisi almaktadır.

Sonuç:   Hastalarda erken tanı ve tedavi nörolojik hasarı önlemek için oldukça önemlidir. Nezidioblastozis tedavisinde düşük komplikasyon oranları ile totale yakın pankreatektomi iyi bir tedavi seçeneğidir.
Keywords:

Close