32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Introduction

Appendix tumours are quite rare among gastrointestinal system masses. Among the known tumours neuroendocrine tumours cover 60%. In all appendectomies appendix neuroendocrine tumour incidence is around 0.2% - 0.5% and diagnosis is generally incidental. In this study, we tried to represent the patients that had a pathological diagnosis of neuroendocrine tumour and are pre-diagnosed with adnexal mass and laparoscopic procedure has led to appendicitis.

Case Report

12 year old female patient has complains on 10 days long abdominal pain. Physical examination was consistent with acute abdomen. Complete Blood Count (CBC) and biochemical values were normal, B-HCG was negative, alkaline phosphatase, carcinoembriogenic antigen, Ca 15-3, Ca 19-9 were in reference values, while Ca125:95 (0-35) U/ml.  During subprapubic ultrasound a mixed mass with 57mm radius was discovered in  right adnexa which had cystic-solid parts. MR imaging have revealed 50-52mm dense septation and cystic-solid component in right adnexal area. With these findings, pre-diagnose was pelvic inflammatory disease or right ovarian mass. During laparoscopic exploration, perforated appendix was found to formed a plastron with right ovary, tuba, fimbria and omentum in douglas whose end was adhered to rectum. Appendectomy was applied. Patient discharged after five days. Pathological diagnose was benign differential stage 1 neuroendocrine tumour with 1cm radius, at the end of appendix.

Discussion

Neuroendocrine tumours are mostly seen in females at 3rd or 4th decade. Tumour is usually placed at the end of appendix.  Neuroendocrine tumours have generally benign progress with low grade. For masses that are smaller than 2cm and are bordered with appendix , appendectomy and oncological  follow up is enough mostly. In this case, While pre-op physical and radiological examination indicated right adnexal mass pre-diagnosis, surgery progressed towards perforated appendicitis. Similar to most of the cases, neuroendocrine tumour diagnosis has been pathologically examined as incidental.  Due to small radius of tumour patient has been put on medical follow up

GİRİŞ

Apendiks tümörleri gastrointestinal sistem kitleleri içinde oldukça küçük bir yüzdeye sahiptir. Bilinen tümörler içinde ise % 60’ını nöroendokrin tümörler oluşturur. Tüm apendektomiler içinde apendiks nöroendokrin tümörü insidansı % 0.2-0.5 arasındadır ve tanı genellikle insidental konulur. Adneksiyel kitle ön tanısıyla laparoskopi yapılıp perfore apandisit saptanan ve patolojik tanısı nöroendokrin tümör sonuçlanan hastanın sunulması amaçlandı.

OLGU SUNUMU

12 yaşında kız hasta, 10 gündür devam eden karın ağrısı yakınması ile başvurdu. Fizik muayene akut karınla uyumluydu. Tam kan sayımı ve biyokimyasal değerler normal, B-HCG negatif, alkalen fosfataz, karsinoembriyojenik antijen, Ca 15-3, Ca 19-9 normal referans aralıklarda iken Ca125: 95 (0-35) U/ml’di. Hastada yapılan suprapubik ultrasonografide sağ adneksiyel alanda kistik-solid alanlar bulunan 57 mm çaplı mikst kitle saptandı. Manyetik rezonans görüntülemede, sağ adneksiyel lojda 50x52 mm yoğun septasyon ve kistik-solid komponent izlenen kitle saptandı. Bu bulgularla pelvik inflamatuar hastalık veya sağ overde kitle düşünüldü. Yapılan laparoskopik eksplorasyonda perfore apendiksin sağ over, tuba, fimbria ve omentumla beraber douglasta plastron oluşturduğu ve apendiks ucunun rektuma yapıştığı saptandı. Apendektomi yapıldı. Ameliyat sonrası 5. günde taburcu edildi. Patolojik tanısı apendiks ucunda 1 cm çapında, iyi diferansiye evre 1 nöroendokrin tümör ile uyumluydu.

TARTIŞMA

Nöroendokrin tümörler 3. ve 4. dekattaki kadınlarda daha sık görülür. Tümör genellikle apendiksin ucunda yer alır. Nöroendokrin tümörler çoğunlukla iyi diferansiye olmaları nedeniyle benign seyirli kitlelerdir. Apendikse sınırlı 2 cm’den küçük tümörlerde apendektomi ile birlikte onkolojik izlem yeterlidir.  Sunulan olguda ameliyat öncesi fizik muayene ve radyolojik değerlendirmede sağ adneksiyel kitle ön tanısı konmasın karşın ameliyatta perfore apandisit tanısı alarak buna yönelik girişim yapılmıştır. Bildirilen çoğu olgudakine benzer şekilde, nöroendokrin tümör tanısı insidental olarak patolojik incelemeyle konmuştur. Tümör çapının küçük olması nedeniyle medikal izleme alınmıştır