EN
TÜRKÇE
Oral Presentation - 24
Rare variants of esophageal atresia
Ç Ulukaya Durakbaşa, G Gerçel, S Fettahoğlu, M Mutuş, M Çağlar Oskaylı, E Özatman, H Okur
Istanbul Medeniyet University Goztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
Aim: There are rare variants of esophageal atresia (EA) in addirion to the most commonly encountered five classical forms. This study aims to present a case series involving rarely seen variants.
Patients and Methods: Esophageal atresia patients who underwent over a 6-year period were retrospectively evaluated. Kluth’s classification was used for assessment.
Results: Among 53 patients who underwent EA surgery, five had rare variants. Among these, four were males and one was a female. The mean gestational age was 37 weeks (range 29-40)and the mean birth weight was 2042 g (1310-3200). Associated anorectal malformation was present in two patients, cardiac anomaly in three, vertebral anomaly in two and renal anomaly in one. One patient who underwent a planned delayed primary repair surgery for isolated atresia, a 2.5-cm long solid cord was found to be connecting the two esophageal ends (Type II3). A primary repair was done. Esophageal continuity was not disrupted in one patient having a high tracheal fistula and an oblique intraluminal membrane (TypeIV5). The membrane was excised with repair of esophageal wall and fistula. He died on the 10th postoperative day due to a major cardiac anomaly. The distal fistula was at the thoracic inlet level and the proximal end was extending about 2 cm below the distal fistula (overlapping ends) in one patient (TypeIIIb4). The esophageal ends had to be resected for a successful anastomosis, There were two patients with right main bronchus fistulae (TypeVIb1). One of them underwent primary repair. The other had a 5-cm gap between the two ends. After an unsuccessful Foker approximation, he underwent colonic transposition surgery. The follow-up is uneventful in all with a mean of 15 months (6-23) except the patient who died.
Conclusion: Studies concerning rare variants of esophageal atresia are limited and most are in the form of case reports. Interestingly, rare forms were present in one patient out of 10 in the presented series. Esophageal atresias are the index cases for pediatric surgical practice. Intraoperative surprises do happen. Alternative “tailor-made” surgical approaches should be applied whenever necessary.
Özofagus atrezisinin nadir görülen formları
Ç Ulukaya Durakbaşa, G Gerçel, S Fettahoğlu, M Mutuş, M Çağlar Oskaylı, E Özatman, H Okur
İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği
Amaç: Özofagus atrezilerinin (ÖA) en sık görülen beş tipinin dışında nadir görülen alt tiplerinin olduğu da bilinmektedir. Bu çalışmada ÖA nadir tiplerini içeren bir olgu serisi sunulması amaçlandı.
Hastalar ve Yöntem: 6 yıllık bir dönemde ÖA nedeniyle ameliyat edilen hastalar geriye dönük olarak incelendi. Değerlendirmede Kluth sınıflaması kullanıldı.
Bulgular: Taranan sürede ÖA nedeni ile ameliyat edilen 53 hasta vardı ve 5 hastada (%9) ÖA’nın nadir tipleri saptandı. Hastların 4'ü erkek ve biri 1' i kızdı. Ortalama gebelik haftası 37 hafta (29-40), ortalama doğum ağırlığı 2042 gr (1310-3200) idi. İki hastada anorektal malformasyon ile 3 hastada kardiyak, 2 hastada omur ve 1 hastada da böbrek anomalisi mevcuttu. İzole ÖA tanısıyla geciktirilmiş primer onarım planlanarak ameliyata alınan bir hastada distal ve proksimal poş arasında bağlantı sağlayan yaklaşık 2,5 cm’lik solid kordon saptandı (Tip II3). Primer anastamoz yapıldı. Ameliyatta özofagusun dıştan devamlılık gösterdiği bir hastada, trakeada yüksek seviyede fistül ve oblik seyirli intralüminal membran saptandı (TipIV5). Membran eksize edilerek özofagus duvarı ile fistül onarıldı. Ameliyat sonrası 10. günde eşlik eden kardiyak patoloji nedeniyle hasta eksitus oldu. Bir hastada distal fistülün trakeaya torasik girim bölgesinde açıldığı ve proksimal özofagusun ise distal fistülün 2 cm distaline kadar uzandığı (“ovelapping ends”) saptandı (TipIIIb4). Özofagus uçları rezeke edilerek anastamoz uygulandı. Sağ ana bronşa fistülü olan iki hastanın birinde primer anastomoz yapıldı (TipVIb1). Poşlar arasında 5 cm' den fazla mesafe olduğu saptanan diğer hastada başarısız Foker yönteminin ardından kolonik transpozisyon ameliyatı yapıldı. Eksitus olan hasta dışında ortalama izlem süresi 15 ay (6-23) olup izlemleri sorunsuzdur.
Sonuç: Özofagus atrezisinin nadir görülen formlarına ilişkin çalışma sayısı kısıtlıdır. Çoğu olgu sunumudur. Bu seride ilginç bir şekilde nadir formların her 10 hastadan birinde görüldüğü ortaya çıkmıştır. Çocuk cerrahisinde indeks olgu olan özofagus atrezisi cerrahisinde olası sürprizlere karşı hazırlıklı olunmalıdır. Gereğinde “kişiye özel terzilik” olarak tanımlanabilecek alternatif cerrahi yöntemlere başvurmalıdır.