32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Introduction
Intra-abdominal fibromatosis (IF), is a less common and less known myofibroblastic proliferation in pediatric surgery practice. Myofibroblasts can proliferate in different parts of the body and most likely occur in the lung. The probability of intra-abdominal occurrence is high in the children. In this case report, a patient with acute abdomen is presented.
Case report
3 year old female patient with 15 days of ongoing abdominal pain and bilious vomiting was admitted. On physical examination, abdominal distension, tenderness widespread with palpation observed; rectal examination shown that rectum was empty. In direct abdominal radiographs which performed in the standing position. There were air-fluid elevations. In Abdominal ultrasonography intestinal loops were dilated and there was free fluid between them. Complete blood count and biochemical values ​​were normal. Patient operated with the pre-diagnosis of intestinal obstruction. In laparoscopy, in ileum oedema looking and Meckel's diverticulum and in the 120 cm proximal of diverticulum on the serosa of the jejunum there was a mass lesion 1x1 cm in size. Mass, was narrowing the lumen in advanced scale. To the diverticulum wedge resection and  with mass, jejunal segment resection anastomosis was performed with Laparoscopy-assistance.  In Pathological examination there was no ectopic tissue detected in the diverticulum. The mass found to be common myofibroblastic proliferation which narrows the lumen. Patient was followed with paediatric oncology. She was in her third month and trouble-free.
Discussion
IF, are spindle cell tumours which are rare but often detected in childhood. They have seen most commonly in ileocolic mesentery. Generally, surgical excision performed due to intra-abdominal masses and complaints related to it, and diagnosis is made by pathological examination of the subject. In the case above which is operated due to obstruction, in the laparoscopic full exploration, diverticular lesion found and by continuing with exploration the lesion which narrowing of the lumen has been reached. With suspected malignancy, segmental resection was performed. Although IF rarely metastasize, it can show aggressive regional course and recurrence Therefore, long-term follow-up should be done

Giriş

İntraabdominal fibromatozis (İF), çocuk cerrahisi pratiğinde az görülen ve az bilinen myofibroblastik bir proliferasyondur. Myofibroblastlar vücudun farklı bölgelerinde çoğalabilir, en sık akciğerde görülür. Çocuklarda intraabdominal görülme olasılığı yüksektir. Bu sunumda akut karın bulgularıyla başvuran bir hasta yer almaktadır.

Olgu sunumu

3 yaşında kız hasta 15 gündür devam eden karın ağrısı ve safralı kusma yakınması ile başvurdu. Fizik muayenede batında distansiyon, palpasyonla yaygın hassasiyet vardı; rektal muayenede rektum boştu. Ayakta direk batın grafisinde hava-sıvı seviyeleri vardı. Batın ultrasonografisinde intestinal anslar dilateydi ve aralarında serbest sıvı vardı. Tam kan sayımı ve biyokimyasal değerler normaldi. Hasta intestinal obstrüksüyon ön tanısı ile operasyona alındı. Laparoskopide ileumda ödemli görünümlü Meckel divertikülü ve divertikülün 120 cm. proksimalinde jejunum serozasının üzerinde 1x1 cm boyutunda kitlesel lezyon vardı. Kitle, lümeni ileri derecede daraltmıştı. Laparoskopi yardımlı olarak, divertiküle kama rezeksiyon ile kitleyle birlikte jejunal segmenter rezeksiyon anastomoz yapıldı. Patolojik incelemede divertikülde ektopik doku saptanmadı. Kitlenin lümeni ileri derecede daraltan yaygın miyofibroblastik proliferasyon olduğu saptandı. Çocuk onkolojisi ile birlikte izleme alındı. Hasta 3. ayında ve sorunsuzdur.

Tartışma

İF, nadir görülen ancak sıklıkla çocukluk çağında saptanan iğsi hücreli tümörlerdir. En sık ileokolik mezenterde görülürler. Genellikle intraabdominal kitle ve buna bağlı yakınmalar nedeniyle cerrahi eksizyon yapılır ve tanı patolojik incelemeyle konur. Obstrüksüyon nedeniyle ameliyat edilen yukarıdaki olguda laparoskopik tam eksplorasyonda divertiküler lezyon saptanmış, eksplorasyona devam edilerek lümeni daraltan kitlesel lezyona ulaşılmıştır. Malignite şüphesi ile segmenter rezeksiyon yapılmıştır. İF nadiren metastaz yapsa da bölgesel saldırgan seyir ve nüks gösterebilir. Bu nedenle uzun dönem izlem yapılmalıdır