32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

INTRODUCTION

Hereditary angioedema (HAE), an autosomal dominant disease characterized by the deficiency of CI esterase inhibitor, can affect gastrointestinal system leading to clinical manifestations of acute abdomen. Herein, we presented a case of colocolic invagination and underlying HAE.

CASE

A 12–year–old male patient was brought to the emergency service with complaints of abdominal pain and bilious vomiting persisting for one day. On physical examination widespread abdominal tenderness and distention were detected and abdominal USG was in compliance with colocolic invagination. Medical history revealed HAE for nearly 4 years. The patient was treated with CI esterase inhibitor with improvement in his clinical symptoms. On the control USG, disappearance of the invaginated segment was observed. No short- and long-term postoperative complications were encountered during the follow-up period.

DISCUSSION

 HAE leads to angioedema episodes due to increased vascular permeability. The patients usually present with submucosal edema involving respiratory and gastrointestinal system, skin and subcutaneous tissue. In cases with acute abdomen diagnosed with HAE, it is important to administer CI esterase inhibitor, observe the patient for some time and consider the surgical as a last resort. Thus, the attacks of angioedema triggered by the surgery per se will be prevented or its severity will be attenuated. However, when recovery can not be achieved, it is important to use pneumatic or barium enema reduction as a secondary treatment alternative in cases associated with invagination. It should be born in mind that, any surgical operation without medical treatment of the HAE may not be able to solve but increase the problem.

GİRİŞ

Herediter anjiyoödem (HAÖ), kompleman yolunun bir parçası olan C1 esteraz inhibitörün eksikliğiyle karakterize otozomal dominant bir hastalıktır ve gastrointestinal sistemi tutup akut batın tablosuna yolaçabilir. Burada HAÖ zemininde gelişen kolokolik invajinasyon olgusunu sunduk.

OLGU SUNUMU: On iki yaşında erkek hasta acil servise bir gündür devam eden karın ağrısı ve safralı kusma şikayetleriyle getirildi. Yaklaşık 4 yıldır HAÖ tanısı olan hastanın fizik muayenesinde tüm batında hassasiyet ve defans mevcuttu. Abdominal ultrasonografik inceleme kolokolik invajinasyon ile uyumluydu. Hastaya önce C1 esteraz inhibitörü verildi. Klinik bulgularında dramatik bir düzelme oldu. Kontrol ultrasonografik incelemede invajine segmentin kayboldugu gözlendi. Hastanın postop erken ve geç dönem takiplerinde soruna rastlanmadı.

TARTIŞMA: HAÖ artan vasküler geçirgenlik nedeniyle anjiödem ataklarına yol açar. Genellikle hastalar solunum, gastrointestinal sistem ve cilt- ciltaltını ilgilendiren submukozal ödem tablolarıyla başvururlar. Gastrointestinal tutulum invajinasyon, apandisit ve ileus benzeri akut batın tablosu oluşturabilir. HAÖ tanılı akut batın tablolarında C1 esteraz inhibitörü vererek bir süre gözlem yapmak ve cerrahi seçeneği sona bırakmak önemlidir. Böylece bizzat cerrahinin tetikleyeceği atak önlenecek veya atağın şiddeti azaltılmış olacaktır. İnvajinasyon ile beraber olan olgularda ise medikal tedavi ile düzelme olmaması halinde pnömotik veya baryumlu redüksiyonu ikinci tedavi seçeneği olarak kullanmak önemlidir. HAÖ’de medikal tedavi olmaksızın yapılan cerrahi bir girişimin bazen sorunu çözmekten çok bizzat kendisinin sorun oluşturabileceği unutulmamalıdır.