32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Introduction/Aim: Epididymal-testicular fusion anomalies are commonly seen with undescended testis. In case of undescended testis, incidence of complete epididymal-testicular fusion defect has been reported as 1-8% in the literature. Undescended testis and hypospadias are also more frequently seen in androgen insensitivity syndrome. The aim of this study was to present a case with partial androgen insensivity syndrome, who had penoscrotal hypospadias and bilateral undescended testis with bilateral complete epididymal-testicular fusion defects.

Case Report: 4 years old male was admitted to our department with complaint of the anomalies of prepisium and external urethral meatus. Physical examination revealed bilateral undescended testes, penoscrotal hypospadias and severe chordee. Both testes were palpable and in US right testes was 11x4x6 mm and left testes was 15x5x7 mm. Pelvic and urinary US were normal. Patient referred to the Pediatric Endocrinology and partial androgen insensitivity was diagnosed. Bilateral complete epididymal-testicular fusion defects were detected during bilateral inguinal orchidopexy. Six months after surgery, measurements of right and left testes were 11x6 mm, left 11x5 mm in ultrasonography, respectively. When the patient was 5 years old, correction of chordee and hypospadias repair were done. Follow-up was uneventful.

Conclusion: In patients with undescended testes and especially androgen insensitivity syndrome, peroperative diagnosis of obstructive epididymal anomalies are important to reveal for etiology of the possible infertility in future.

Giriş/Amaç: Epididim-testis füzyon anomalilerinin inmemiş testisle birlikteliği sık görülür. İnmemiş testisli olgularda komplet epididim-testis füzyon defekti insidansı literatürde %1-8 olarak bildirilmiştir. Ayrıca, androjen insensitivite durumlarında inmemiş testis ve hipospadias daha sık görülmektedir. Bu çalışmada, bilateral komplet epididim-testis füzyon defekti saptanan inmemiş testis ve penoskrotal hipospadiaslı bir parsiyel androjen duyarsızlığı olgusunun sunulması amaçlanmıştır.  

Olgu Sunumu: 4 yaşında erkek hasta, idrar deliğinin aşağıda olması yakınması ile geldi. Fizik muayenede bilateral inmemiş testis, penoskrotal hipospadias ve ağır kordi saptandı. Her iki testisi palpable olan hastanın testis boyutları US ile sağ 11x4x6 mm, sol 15x5x7 mm olarak ölçüldü. Pelvik ve üriner US normaldi. Çocuk Endokrinoloji polikliniği’ne yönlendirilen hastaya parsiyel androjen duyarsızlığı tanısı konuldu. Bilateral inguinal orşiopeksi ameliyatı esnasında; bilateral epididim ve testis devamlılığının olmadığı, komplet epididim-testis füzyon defekti olduğu görüldü. Altı ay sonra yapılan skrotal US’de testis boyutları sağ 10,5x6 mm, sol 11x5 mm ölçüldü. Hastaya 5 yaşındayken, ağır kordi düzeltilmesi ve hipospadias onarımı yapıldı. Takipleri sorunsuz seyretmektedir.

Sonuç: İnmemiş testis olgularında, özellikle de androjen duyarsızlığı varsa, eşlik edebilecek obstrüktif epididimal anomalilerin ameliyat esnasında tanılanması; ilerideki olası infertilite etyolojisinin ortaya konulması açısından önemlidir.