32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

~~Gastrinoma is a tumor of neuroendocrine system which causes sympthoms like gastric acis hypersecretion, peptic ulceration and diarrhea; mostly localised to pancreas and duodenum. Gastrinoma rarely localises to lymph node,bone, over, liver that causes a question mark if it is the primary focus or it is a metastases. We decided to prevent a case with primary focus of lymph node of gastrinoma.

Case: 13 years old male patient ; he has epigastric and periumblical pain with diarrhea for 3 year and he referred to many hospitals for  this reason. About 1 year ago he diagnosed as gastrointestinal dublication kist and intramural duodenal hematom with scanning tests.  By the tima of this scanning there is no abnormality in lab tests. He had PPI medication several times and no pathologic sign seen in endoscopic scanning. He referred to the polyclinic of oncology of our faculty because he lose weight in last 3 months. An abdominal MR scanning done ; reported as ‘ a 2 cm solid mass of soft tissue seen under front of head of pancreas and a 53*40*48 mm  solid mass of soft tissue seen in the lesser omentum.’ Preoperative gastrin level was high. (300 pg/dL).  A 5*4 cm mass from lesser omentum near the small curvature of stomach  and 2*1,5 cm mass from mesocolon that is not related with pancreas but localised inferior to head of pancreas. and found out by palpation. No more mass or LAP was seen. İn the histopathologic study reported as ‘ well differentiated neuroendocrine tumor infiltration’
(Grade 2 to WHO 2010 neuroendocrine tumor classification). There was no problem in post-op follow-up. There was no more focus in the ocreatid- sintigraphy done to found out the primary focus. The chromogranine A and 5-HİAA in urine was in normal limits in post-op lab. There was a meaningful decrease in gastrin level (18 pg/dL). The pain and the diarrheas specially seen after meals was healed.  Even the patient didnt have a family history; the parathyroid, thyroid and pituitary scannings anad lab tests was planned for the MEN syndrome. No properties seen in parathyroid and thyroid sintigraphy. Gastrin levels; abdominal USG, sintigraphy and endoscopy was planned for postop follow-up.

Result: In this case a fast decrease of gastrin level; improve in clinic state,and no more foundable primary focus after excision of the tumor in lymph node compatible to the criteria of primary lymph node gastrinoma. Primary lymph node gastrinoma is rarely seen in literature. Gastrinoma should be remembered in patients with abdominal pain and repeated diarrhea.

~~Gastrinoma gastrik asit hipersekresyonu ,peptik ülser ve diyare gibi semptomlara yol açan en sık pankreas ve duodenumda yerleşen nöroendokrin tümördür.Çocuklarda oldukça nadir görülür.Gastrinomanın lenf nodu,kemik,over,karaciğer gibi nadir lokalizasyonlarda bulunması tümörün primer odak mı matastaz mı olduğu konusunda ikileme götürür.Biz primer olarak lenf nodunda saptanan gastrinomalı  olguyu sunmayı amaçladık.
Olgu: 3 yıldır epigastrik ve periumblikal bölgede ağrı  ve ishal şikayeti ile çeşitli merkezlerde tetkik edilen 13 yaşında erkek olgu Yaklaşık 1 yıl önce yapılan dış merkez görüntüleme tetkiklerinde GİS duplikasyon kisti ve   intramural duodenal hematom ön tanıları mevcut .O dönemde yapılan labarotuar testlerinde özellik yoktu. Çeşitli zamanlarda ppi tedavisi verilen hastanın yapılan üst GİS endoskopisinde patalojik bulgusu yok. Son 3 ayda kilo kaybı olması üzerine fakültemiz onkoloji polikliniğinde değerlendirilen olguya çekilen abdominal MR da küçük omental boşlukta yaklaşık 53*40*48 mm çapında , pankreas başı ön alt komşuluğunda 2 cm çapında solid yumuşak doku kitlesi saptandı. Preoperatif bakılan gastrin düzeyi yüksekti (300pg/dL). Eksploratif laparotomi yapılan olgudan mide küçük kurvatur yanında küçük omentum lokalizasyonunda 5*4 cm, palpasyon ile saptanan pankreas başının inferioru komşuluğunda pankreas ile ilişkisiz kolon mezosunda 2*1.5cmlik kitle çıkarıldı. Başka LAP yada kitle görülmedi. Histapatolojik incelemesi iyi diferansiye nöroendokrin tümör infiltrasyonu olarak raporlandı.(WHO 2010 nöroendokrin tümör sınıflamasına göre grade 2 ). Postop takiplerinde sorunsuz olan olgunun primer odak açısından yapılan octreotid sintigrafisinde başka odak saptanmadı.Postop bakılan serumda kromogranin A  ve idrarda 5-HİAA normal sınırlarda idi. Preop yüksek olan gastrin düzeyinde anlamlı düşme olduğu görüldü (18pg/dL).Postop periyot sorunsuz, karın ağrısı ve özellikle yemeklerden sonra olan ishal gibi klinik şikayetlerinin düzeldiği görüldü. Aile öyküsü olmayan olguda MEN sendromları açısından paratiroid,tiroid ,hipofiz görüntüleme ve labaratuar   testleri planlandı. Tiroid ve paratiroid sintigrafisinde özellik saptanmadı.Postop takibinin gastrin düzeyi, abdominal usg, sintigrafi ve endoskopi ile yapılması planlandı
Sonuç: Sunulan olguda lenf nodundaki tümörün çıkarılmasından sonra hızla gastrin düzeyinde düşme, klinik olarak düzelme ,başka primer odak saptanmaması gibi muhtemel primer lenf nodu tutulumlu gastrinoma kriterlerini erken postop dönemde destekler niteliktedir. Çok nadir görülsede primer lenf nodu tutulumu olan gastrinomalı olgular literatürde mevcuttur. Tekrarlayan ishal ve karın ağrısı olan çocuklarda Gastrinoma da ayırıcı tanıda unutulmamalıdır.