32nd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Materials and Methods: The records of the Frantz Gruber tumor patients between the years 2008-2014 were examined retrospectively. Age at first application, complaints, diagnostic methods, laboratory findings, additional diseases, localization of the tumor, diagnostic and therapeutic interventions, complications and follow-up period were noted.

 

Results: The mean age of the seven cases (6f, 1m) was 14 (12-16 y). Six of the patients applied with stomachache and swollen abdomen, whereas one of the patients had recurrent attacks of diarrhea. One case was diagnosed incidentally during the examination of the hemiplegia. Five of the cases had no additional disease, however, one case had hemophilia and the other one had hemiplegia. Diagnostic methods recruited were ultrasonography and magnetic resonance imaging with additional use of computerized tomography in three and positron emission tomography in one patient. Tumor marker and pancreatic enzyme levels were in the reference range in all cases.

Tumoral masses were localized on the caput of the pancreas in four patients, on corpus in two patients and on the caudal part of pancreas in one case. Left part portal hypertension was developed in the patient with caudal mass. Fine needle aspiration biopsy was performed in four patients and three cases were operated urgently. Distal pancreatectomy was performed in two patients, whereas splenectomy-distal pancreatectomy was done on one case. One case underwent pylor saving Whipple procedure. As this study is prepared, one Whipple planned case rejected operation and the other one is waiting for the  procedure. The hemiplegic case with caput localized 1.5 cm mass is followed-up to date uneventfully. Mean follow-up period in surgical intervention patients were 31 months (6-56 m) and, only one splenectomy-distal pancreatectomy case had serous collection on the resection area, however the patients recovered problem free. No recurrence or metastase was seen in the follow-up period.

 

 

Olgular ve Yöntem: 2008 - 2014 yılları arasında takip ve tedavisi yapılan Gruber Frantz tm. tanılı olguların kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Olguların başvuru yaşları, yakınmaları, tanı yöntemleri, laboratuar bulguları, ek hastalıkları, tümörün lokalizasyonu, tanı ve tedaviye yönelik yapılan işlemler, komplikasyonlar ve takip süreçleri incelendi.

 

Bulgular: Altısı kız biri erkek toplam yedi  olgunun ortalama yaşları 14 (12-16) idi. Başvuru yakınması 6 olguda karın ağrısı ve karında şişlik olguların birinde ek olarak sık tekrarlayan ishal atakları idi. Bir olgu ise hemipleji araştırması sırasında rastlantı olarak saptanmıştır. Beş olguda ek herhangi bir hastalık saptanmaz iken bir olguda hemofili, bir olguda ise hemipleji mevcuttu. Olgularda tanı yöntemi olarak, ultrasonografi (US) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) kullanılmış olup, üç  olguda bilgisayar tomografi (BT), bir olguda ise pozitron emisyon tomografi (PET BT) uygulanmıştır. Olguların tümünde tümör laboratuar belirleyiciler (markers) negatif olup, pankreas enzim değerleri ise normal sınırlar içindedir.

Tümör kitle; dört olguda pankreas başı, iki 2 olguda korpus, 1 olguda ise  kuyruk yerleşimli idi. Kuyruk yerleşimli olguda sol taraf portal hipertansiyonu gelişmiş idi. Dört olguda ince iğne aspirasyon biyopsisi kullanılmış, üç olgu doğrudan ameliyata alınmıştır. Olguların ikisinde dalak koruyucu distal pankreatektomi, birinde splenektomi-distal pankreatektomi ve bir olguda pilor koruyucu Whipple prosedürü uygulanmıştır. Bu yazı hazırlandığı sırada Whipple ameliyatı gereken bir olgu operasyonu reddetmiş, bir diğer olgu ise operasyon için hazırlanmaktadır. Pankreas başı yerleşimli 1,5 cm çaplı lik kitlesi olan hemiplejik olgu 2 yıl boyunca sorunsuz olarak takip edilmektedir. Cerrahi girişim uygulanan olgularda takip süresi 31 ay (6-56 ay) olup sadece distal pankreatektomi-splenektomi uygulanan tek bir olguda rezeksiyon alanında seröz koleksiyon gelişmiş, uygulanan perkütan drenaj işlemi ile sorunsuz iyileşmiştir. Takip süresi içinde, olgularda, tümör tekrarı veya metastaz saptanmamıştır.

Sonuç:FrantzGruber tümörlerinadir görülen tümörlerdir. Sıklıklagençkızlardagörülür. 

Tanıda özel bir laboratuar testi yoktur. Pankreas korpus-kuyrukyerleşimliolgulardasoltaraf portal hipertansiyonu gelişebilir. Pankreas başıyerleşimli olgularda Whipple, gövde-kuyrukyerleşimli olgularda dalak koruyucu distal pankreatektomitercihedilencerrahigirişim yöntemleridir.