33rd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

View Abstract

Poster - 151

A rare sacrococcygeal tumor in childhood: Neurothekeoma

YH Çavuşoğlu*, A Okur**, Ö Erdem***, FG Pınarlı**, İO Özen*
*Gazi University Faculty of Medicine Dept. of Pediatric Surgery
**Gazi University Faculty of Medicine Dept. of Pediatric Hematology and Oncology
***Gazi University Faculty of Medicine Department of Pathology

Neurothekeoma is a rare, benign, asymptomatic tumor of the skin. Mostly found on the face or limbs.  Sacrococcygeal region is a very unusual site for these tumors.

Case Report: An 8.5-months-old girl presented with cystic mass of 4x2.3cm was presented in left adnexal area on abdominopelvic ultrasonography. On physical examination; a bilobulated cystic mass between rectum and sacrum was palpated by rectal examination. Computerized tomography scan of lower abdomen showed a 42x49x46mm bilobulated cystic mass in presacral area without any connection with spinal channel. The diagnosis of sacrococccygeal teratoma was suspected. Under general anesthesia, presacral cystic masses including the coccyx were totally excised en masse through a posterosagittal incision. Histopathology of the specimen was reported as neurothekeoma. She has been discharged with advice of regular follow-up.

Discussion: Sacrococcygeal teratomas are the most common tumor in the newborn, even when stillbirths are considered. Differential diagnosis of neonatal sacrococcygeal masses include meningoceles, lymphangiomas, lipomas, tail-like remnants, meconium pseudocysts, rectal duplications, and several other rare conditions.

Neurothekeoma is rare tumor derived from peripheral nerve sheath cells, which can occur in all age groups.  It’s mostly found on face and upper limb. Treatment of neurothekeoma is total excision. Recurrence can occur after excision. Only one case was presented in sacrococcygeal region an there has been no evidence of recurrence during follow-up period.

A second case of neurothekeoma in sacrococcygeal region is reported.

Çocuklukta nadir bir sakrokoksigeal tümör: Nörotekoma

YH Çavuşoğlu*, A Okur**, Ö Erdem***, FG Pınarlı**, İO Özen*
*Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
**Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji ve Onkoloji BD
***Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji AD

Nörotekoma cildin nadir, benign ve asemptomatik tümörüdür. Sıklıkla yüz ve ekstremitelerde görülür. Sakrokoksigeal bölge bu tümörler için alışıldık olmayan bir bölgedir.

Vaka Takdimi: 8,5 aylık kız hastada abdominopelvik ultrasonda sol adneksial lojda 4x2,3cm boyutlarında kistik kitle tespit edilmişti.  Muayenesinde GD iyi, olduğu, rektal tuşesinde rektum ile sakrum arasında, bilobule, kist imajı veren, parmakla üst ucuna uzanılabilen kitle dışında patolojik bulgusu yoktu.  Çekilen alt batın BT’sinde presakral alanda 42x49x46mm boyutlarında rektumu öne iten, bilobule kistik kitle olduğu, spinal kanal ve tekal kese ile ilişkisi olmadığı saptanmış ve ön tanı olarak kistik teratom düşünülmüştü.  GAA posterosagital insizyonla opere edilen hastada presakral bölgede, sakrum ve koksiksin önüne yapışık, bilobule kistik kitle vardı.  Her iki kist koksiks ile beraber total çıkartıldı.  Patoloji sonucu nörotekoma olarak geldi. Konseyde tartışılan hastanın tedavisiz takibine karar verildi.

Tartışma: Ölü doğanlar da dâhil edilince yenidoğanın en sık tümörü sakrokoksigeal teratomlardır.  Yenidoğan ve bebeklik çağındaki sakrokoksigeal kitlelerin ayrıcı tanısında esas olarak meningoselin dışında lenfanjiom, lipom, mekonyum psödokisti,  rektal duplikasyon ve diğer bazı nadir durumlar göz önüne alınmalıdır.

Nörotekoma periferik sinir kılıfından köken alan, tüm yaş gruplarında görülebilen nadir bir benign tümördür. Sıklıkla baş boyun ve üst ekstremitelerde görülür.  Neurotekomanın tedavisi total eksizyondur. Total eksizyon hemen her zaman tedavi edici olsa da nüks gösteren vakalar da vardır.  Sakrokoksigeal bölgede daha önce sadece bir vakada bildirilmiş olup total çıkartılmadan sonra nüks görülmeden takip edilmiştir.  

Çocukluk çağında sakrokoksigeal bölgede daha önce sadece bir kere raporlanmış nörotekoma vakası sunulmuştur.

Close