EN
TÜRKÇE
Oral Presentation - 32
Appendiceal neuroendocrine tumors: a well-known but rarely-encountered diagnosis
Ç Ulukaya Durakbaşa*, E Özatman*, A Yörük**, IE Zemheri***, Aİ Anadolulu*, H Okur*
*Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
**Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Oncology
***Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pathology
Introduction and Aim:
Neuroendocrine
tumors (NET) may play a role in acute appendicitis etiology. NET is a rare
diagnosis in children although it is the most common tumor of appendix.
Therefore, pediatric experience on NET is limited. This study aims to present experience
on appendiceal NETs.
Patients and Methods:
Patient
files and operative logs were retrospectively evaluated for those who underwent
appendectomy between the years 2001-2014.
Results:
Well-differentiated
NET was detected in 10 (0.28%) appendectomy
specimens out of 3532. There were 4 males and 6 females. None of the patients
had findings consistent with carcinoid syndrome. NET was not suspected in any
of them before the pathology results. The mean tumor diameter was 1 (0.20-1.30)
cm and was >1 cm in two patients (pathological stage pt1b). the histology
was consistent with classical type in 7 specimens, classical/tubular in 2 and
tubular in one. It was located in the tip in 9 and body in one. The depth of
invasion was at the mucosa in 2, muscle in 2 and serosa in two. The appendiceal
and mesenteric surgical margins were tumor-free in all. Mesenteric surgical margin was <1 mm in
four. There was lymphovascular and perineural involvement in one. The ki67
index was <2% in all. No recurrence or metastasis was detected in the five
patients who were followed up by serotonin and 5HIAA levels including the two
having stage pt1b tumors. No secondary surgery was done in any of the patients.
Conclusion:
NETs are
usually diagnosed after operations for acute appendicitis as in the present
series. A though evaluation of appendectomy specimen is of paramount importance
because of possible NET diagnosis. The incidence is reported to be between
0.2-0.5% after pediatric appendectomies. The incidence in the presented series
is within the reported range. The tumor is located at the tip of the appendix in
most cases. A standardized treatment is not available because of their rarity.
Practices similar to general adult surgical series are usually employed.
However, in the recent years it is proposed that a more conservative approach
should be followed in children. As in the present series, it is increasingly
recommended that appendectomy alone should be regarded therapeutic even in
those who had complicated appendicitis.
Appendiksin nöroendokrin tümörü: çok bilinen ancak az görülen bir tanı
Ç Ulukaya Durakbaşa*, E Özatman*, A Yörük**, IE Zemheri***, Aİ Anadolulu*, H Okur*
*İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı
***İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Anabilim Dalı
Giriş ve Amaç:
Akut apandisitin etyolojisinde nöroendokrin tümörler (NET) rol oynayabilir. NET appendiksin en sık görülen tümörü olmasına karşın, çocuklarda nadir karşılaşılır. Bu nedenle çocuk NET’leri konusunda deneyim sınırlıdır. Bu çalışmada çocuklarda appendiks NET’lerine ilişkin deneyimin sunulması amaçlandı.
Hastalar ve Yöntem:
2001-2014 yılları arasında appendektomi yapılan hastalara ait dosya ve patoloji kayıtları geriye dönük tarandı.
Bulgular:
Toplam 3532 appendektomi örneğinin 10’unda (%0,28) iyi diferensiye NET saptandı. Hastaların 4’ü erkek ve 6’sı kızdı. Ortalama yaş 12,7 (8-18) yıldı. Ameliyat bulgusu hastaların 6’sında komplike ve 4’ünde akut apandisit ile uyumluydu. Hiçbir hastada karsinoid sendrom bulgusu yoktu ve patolojik inceleme sonucundan önce NET’den şüphe edilmemişti. Mikroskopide ortalama tümör çapı 1 ( 0,20-1,30) cm idi. Tümör çapı iki olguda >1 cm (patolojik evre pt1b)idi. Histoloji olguların 7’sinde klasik, 2‘sinde klasik/tübüler ve birinde tübüler tipteydi. Yerleşim 9 örnekte uçtayken birinde gövdedeydi. İnvazyon derinliği 2’sinde mukoza, 2’sinde kas ve 6’sında serozadaydı. Tüm olgularda apandiks ve mezonun cerrahi sınırı negatifti. Olguların 4’ünde mezo cerrahi sınırı 1 mm’den yakındı. Bir olguda lenfovasküler ve perinöral tutulum saptandı. Tüm olgularda ki67 indeksi <%2 idi. Patolojik evre pt1b olan iki hasta dahil olmak üzere, Serotonin ve 5HIAA düzeyleriyle izlenebilen beş hastada nüks veya metastaz saptanmadı. Hastaların hiç birine NET nedeniyle ikincil cerrahi girişim yapılmadı.
Sonuç:
Bu seride olduğu gibi, appendiks NET’lerine çoğunlukla akut apandisit nedeniyle yapılan appendektomilerden sonra tanı konur. Appendektomi örneğinin özenli bir şekilde incelenmesi en çok olası NET tanısı açısından önemlidir. Çocuk appendektomilerinden sonra görülme sıklığının %0,2-0,5 olduğu bildirilmiştir. Bu seride de benzer bir sonuç elde edilmiştir. Tümör çoğu hastada appendiksin ucunda yerleşmiştir. Nadir görülmeleri nedeniyle, standart tedavi protokolleri yoktur. Genellikle yetişkin serilerine benzer yaklaşımlar benimsenirse de son yıllarda çocuklarda daha konservatif yaklaşımlar tercih edilmeye başlanmıştır. Burada sunulan seride olduğu gibi, komplike apandisit ile başvuran olgularda dahi, yalnızca appendektomi ile tedavi yaklaşımı giderek artan oranlarda önerilmektedir.