33rd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

View Abstract

Oral Presentation - 90

Our Balloon Dilatation Experiments in Esophageal Strictures in Epidermolysis Bullosa

E Ergün, B Türedi, F Khanmammadov, G Göllü, U Ateş, H Dindar
Ankara University, School of Medicine, Department of Pediatric Surgery

Introduction: Eosophageal in volvement and stricture is a complication in Epidermolysis Bullosa which causes dysphagia and malnutrition. This condition also worsens skin lesions in this patients.

Patients and Methos: Charts of eleven patients who applied to hospital with Epiermolysis Bullosa and esophageal stricture and have taken the dilatation programme in 2003 and 2015 were reviewed.

Results: Seven of patientsweregirlsandfour of themwereboys. Medianagewas 14 (2-32). Mean body weight of patientswas27.8.  Locationandnumber of stricturedparts of esophagus was previously evaluated with esophagogram and after that, flexible endoscop was used for dilatation. Eightpatients had medial esophageal, three patients had proximal esophageal and one of them had both; proximal and medial esophageal strictures. The strictures were dilated 56 times in total (mean 5 times). One patient was performed gastrostomy and medically followed after a perforation during the dilatation. In 32 year old female patient, after four dilatations, colon interposition was performed due to not achieving optimal nutritional and developmental status. Dilatation programme of nine patients are still continuouing. Seven of them can easily swallow solid food but two of them have some difficulties of swallowing between dilatations. One patient rejected the program and quitted, while one patient did not accept colon interposition and died because of amiloidosis complications during the dilatation programme. After resolving the swallowing problem, skin lesions were observed to heal quickly.

Conclusion: Epidermolysis bullosa is a rarecause of dysphagia. Eosophagus baloon dilatation with flexible endoscopy is a safe an defficient method in patients with this condition.

Epidermolizis Bülloza’da Özofagus Darlığında Endoskopik Balon Dilatasyonu Deneyimimiz

E Ergün, B Türedi, F Khanmammadov, G Göllü, U Ateş, H Dindar
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı

Giriş: Epidermolizis Bülloza’da özofagus tutulumu ve buna bağlı yutma güçlüğü hastalığın seyrinde sık görülür ve beslenmeyi bozup malnutrisyona sebep olarak cilt lezyonlarının iyileşme sürecini olumsuz etkiler.

Hastalar ve Yöntem: 2003-2015 yılları arasında EpidermolizisBülloza’lı, özofagus darlığı nedeni ile başvuran ve özofagusdilatasyon programına alınan 11 hastanın dosyası incelendi.

Sonuçlar: Hastaların yedisi kız, dördü erkek ve ortanca yaş 14 idi(2-32). Ortalama vücut ağırlığı 27.8 idi. İşlem öncesi özofagogram ile hastaların darlık yeri ve sayısı belirlendi ve bükülebilir endoskop ile dilate edildi. Sekiz hastada özofagus orta kesimde, üçünde özofagus üst kısımda ve birinde ise üst ve orta kesimde olmak üzere iki yerde darlık saptandı ve özofagus balonu ile ortalama beş, toplamda 56 kez dilate edildi. Bir çocukta dilatasyon sırasında özofagusun perfore olması nedeni ile gastrostomi açıldı ve medikal takibi yapılı. 32 yaşındaki bayan hastaya dört kez dilatasyon yapıldıktan sonra yaş ile uyumlu ve yeterli gelişme ve beslenme durumu oluşmadığından kolon interpozisyonu yapıldı. Dokuz hastanın dilatasyon programı devam etmektedir. Yedisi dilatasyon aralarında rahat katı gıda almakta, ikisi ise zaman zaman katıları yutmakta zorluk çekmektedir. Bir hasta kendi isteği ile programdan çıkmış, bir hasta ise kolon interpozisyonunu kabul etmemiş ve dilatasyon programında iken amiloidozise bağlı komplikasyonlar nedeni ile hayatını kaybetmiştir. Hastaların yutma sorunu ortadan kalktığında cilt lezyonlarının hızla iyileştiği gözlenmiştir.

Sonuç: Epidermolizis Bülloza yutma güçlüğünün ender sebeplerinden biridir. Bükülebilir endoskopi eşliğinde özofagus balon dilatasyonu bu hastalarda güvenle tercih edilebilir bir yöntemdir.

Close