33rd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

View Abstract
  1. Home
  2. Congresses
  3. Congress Home
  4. Abstract

Poster - 132

An unusual course of Wilms’ Tumor: Recurrence after 14 years

HM Mutuş*, G Gerçel*, A Yörük**, IE Zemheri***, Ç Ulukaya Durakbaşa*, H Okur*
*Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
**Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Oncology
***Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pathology

İntroduction:

Surgery and chemoradiation therapy increased the 5 year survival rate of Wilms’ Tumor (WT) patients to more than 90% today. Reported recurrence rates of favorable histology WT cases are between 15 and 20 %, and recurring masses generally carry similar cellular characteristics of primary tumor.  Recurrence beyond 5 year period is extremely rare. The longest reported period is 25 years. We present a WT patient who had recurrence after 14 years of primary tumor treatment.

Case Report:

A 4 year old girl having a 8x5 cm mass originating from upper pole of kidney with diagnosis of stage II WT had total excision with right nephroureterectomy. Histopathologic study was WT with favorable histology and capsule invasion. The patient had chemotherapy after the operation, and had no signs of recurrence in 4 years of follow up. Patient was then quitted visits, and lost to follow up. In the year 2014, while when she was 19 years old, she admitted by abdominal pain, and an abdominal ultrasound revealed a subhepatic heterogenous mass in size of 8x6 cm. Hematological, biochemical, and tumor marker tests were inconclusive. In abdominal magnetic resonance imaging, a malign appearing mass was observed compressing to abdominal wall, liver hilus, head of pancreas, duodenum, hepatic colonic flexura, and gall bladder. Patient was then operated, and total mass excision with cholecystectomy (because of tumor invasion) was performed. Postoperative histopathologic examination reported favorable histology WT with similar cellular characteristics of antecedent primary tumor. Recurrence chemotherapy protocol was planned for the patient.

Result:

We recommend extended follow up of more than 5 years in patients with WT even if they have totally resected low grade and favorable histology masses. In patients with previous history of WT, if admitted with an abdominal mass, possibility of late recurrence should be considered.

Keywords:

Wilms Tümörünün olağandışı seyri: 14 yıl sonra nüks

HM Mutuş*, G Gerçel*, A Yörük**, IE Zemheri***, Ç Ulukaya Durakbaşa*, H Okur*
*İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı
***İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Anabilim Dalı

Giriş

Wilms tümöründe (WT) cerrahi ve kemoradyasyon tedavisi ile 5 yıllık yaşam oranı günümüzde %90’ın üzerindedir. WT lerinde özellikle iyi histolojili olanlarda nüks %15 ile 20 arasında görülebilmekte ve genellikle birincil kitleye benzer histolojik nitelikler taşımaktadır. Ancak ilk 5 yıl geçtikten uzun süre sonra tümörün tekrarlaması son derece nadirdir. Bildirilen en geç tekrarlayan olgu 25 yıllıktır. Birincil tanı ve tedavisinden 14 yıl sonra nüks nedeniyle kliniğimizde tedavi edilen bir hasta sunulmaktadır.

Olgu Sunumu

 Sağ böbrek üst polden köken alan 8x5 cm boyutlu evre II WT saptanan 4 yaşındaki kız hastaya sağ nefroüreterektomi ile total kitle eksizyonu yapıldı.    Histopatolojik incelemede kapsül invazyonu gösteren, blastem üstünlüğü bulunan iyi histolojili WT saptandı. Ameliyat sonrası kemoterapi alan hastanın en son geldiği 4. yılındaki kontrolünde nüks bulgusu görülmedi ve izlem dışı kaldı. 2014 yılında 19 yaşındayken karın ağrısı nedeniyle başvuran hastanın yapılan ultrasonografisinde subhepatik lojda 8x6 cm boyutlu heterojen kitle saptandı. Hematolojik, biyokimyasal ve tümör belirteç incelemelerinde özellik saptanmadı. Batın MR görüntülemede karın ön duvarına, karaciğer hilusuna, pankreas başına, duedonuma ve kolon-hepatik fleksuraya uzanan safra kesesine bası yapan malign özellikte kitle görüldü. Hasta ameliyat edildi ve kitlenin invaze ettiği safra kesesi ile beraber total çıkarıldı.  Ameliyat sonrası histopatolojik inceleme birincil tümörden farklılık göstermeyen iyi histolojili trifazik patern (stromal, blastemal, epitelyal alanlar içeren) WT ile uyumluydu ve nüks tedavisi planlandı.

Sonuç

İyi histolojili ve tamamen çıkarılmış, düşük evreli de olsa WT lerinde 5 yılı geçen uzun dönemlerde de takibe devam edilmesi önerilmektedir. Wilms tümörü nedeniyle tedavi edilmiş hastalarda geç dönemde de olsa karında kitle saptandığı durumlarda geç nüks ihtimali göz önünde bulundurulmalıdır.

Keywords:

Close