33rd Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

EB Bulut*, B Altan*, YB Bayır*, B Çalışkan*, A Güven*, S Demirbağ*, S Kılıç**, İ Sürer*

*Gulhane Military Medical Faculty Department of Pediatric Surgery
**Gulhane Military Medical Faculty, Department of Pediatry, Ankara, Turkey

PURPOSE:
Rosai-Dorfman disease (RDD) is known as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. It involves the lymph nodes and the neck is the most common place of histiocyte accumulation in this disease. The most common extranodal sites of involvement are upper respiratory tract, skin, and the sinuses.Retroperitoneal fibrosis is rarely seen in the pediatric population and the etiology of this nonspecific condition is unknown. Primary or idiopathic retroperitoneal fibrosis constitutes up 70% of the cases. The etiology of secondary retroperitoneal fibrosis includes previous surgery, drugs, malignant disorders, autoimmune diseases, infection, aneurysms, atherosclerosis.

In this text, a patient with a diagnosis RDD presenting with swelling in the left leg and left hydronephrosis, finally diagnosed as retroperitoneal mass and fibrosis has been described.

CASE:
A 14-year-old male patient with a diagnosis of RDD presented with swelling in his left leg. In the etiologic examination, a left-sided grade 4 hydronephrosis was observed in the patient's urinary ultrasonography. MR urography revealed grade 3 hydronephrosis in the left. Left renal parenchymal thickness was 9 mm. Also, in the presacral region, there was a 5x6x10 cm soft tissue with irregular extensions, showing intense enhancement, limiting the vascular structures and left ureter, and extending to the left common iliac artery bifurcation.

An-ultrasonography-guided percutaneous needle biopsy was performed. Pathology report was apparently as normal muscle mass, and fat, so laparotomy was decided for mass biopsy. In the laparotomy procedure, the mass was found to be quite hard at the left ureter, left external iliac artery, left external iliac vein and the left internal iliac distinction. The left ureter was released, and mass biopsy was taken. Mass biopsy was compatible with retroperitoneal fibrosis. With the existing pathology, steroid treatment was introduced to the patient.

CONCLUSION:
Though RDD often involves the lymph nodes, it may also show atypical involvements. There is still debate about whether it is a disease of immunological origin. Clinicians should be aware of retroperitoneal fibrosis in patients with a diagnosis of RDD with symptoms of swelling in the legs and hydronephrosis. It is also important to reveal retroperitoneal fibrosis in terms of guiding the treatment.

EB Bulut*, B Altan*, YB Bayır*, B Çalışkan*, A Güven*, S Demirbağ*, S Kılıç**, İ Sürer*

*Gülhane Askeri Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
**Gülhane Askeri Tıp Fakültesi, Çocuk Hastalıkları AD, Ankara, Türkiye

GİRİŞ

Rosai-Dorfman Hastalığı (RDH) masif lenfadenopati ile giden bir sinüs histiyositozu olarak değerlendirilir. Masif lenfadenopati ve boyunda tutulum en sık izlendiği yerlerdir. Ekstranodal  tutulumunu solunum sistemi ve ciltte yapmaktadır. Retroperitoneal fibrozis pediatrik popülasyonda nadiren görülür. Bu nonspesifik durumun etiyolojisi bilinmemektedir. Primer veya idiyopatik retroperitoneal fibrozis, vakaların % 70'ini oluşturmaktadır. Sekonder retroperitoneal fibrozis etiyolojisi öncelikle geçirilmiş cerrahi, ilaçlar, malign hastalıklar, otoimmün hastalıklar, enfeksiyon, anevrizmalar, ateroskleroz olarak sıralanabilir. Bu metinde, RDH’nın takibinde retroperitoneal fibrozise bağlı olarak gelişen sol bacakta şişme ve sol hidronefroz tanımlanmıştır.

OLGU

RDH tanılı 14 yaşındaki erkek hasta sol bacakta şişlik ile başvurdu. Etiyoloji araştırmasında üriner ultrason ile sol grade 4 hidronefroz saptandı.Yapılan MR ürografi hidronefrozu teyit etti ve renal parankim kalınlığı 9 mm olarak değerlendirildi. Ayrıca presakral bölgede 5x6x10 cm boyutlarında irregular sınırları olan yumuşak doku dansitesinde, vaskuler yapıları ve sol üreteri sınırlayıcı, sol ana iliak arter bifurkasyosuna yayılım gösteren kitle izlendi.

Kitle için ultrason eşliğinde perkütan iğne biyopsisi yapıldı. Patoloji raporunun kas ve yağ dokusu gelmesi üzerine laparatomiye karar verildi.Laparatomide kitle sol üreter,sol eksternal iliak arter,sol iliak ven ayrım noktasında oldukça sert olarak izlendi. Sol üreter serbestlendikten sonra kitle biyopsisi alındı. Biyopsi Retroperitoneal fibrozis ile uyumlu olarak değerlendirildi.Mevcut patoloji sonucuna göre hastaya tedavi protokolü gereği steroid tedavisi başlandı.

SONUÇ

RDH genellikle lenf nodlarını tutmakla birlikte atipik yerleşim de gösterebilir. Hastalığın immünolojik kökenli bir hastalık olduğuna dair tartışmalar devam etmektedir. RDH’nda bacakta şişlik ve hidronefroz izlendiğinde retroperitoneal fibrozisin etiyolojiide yer alabileceği düşünülmelidir. Tanının netleşmesi tedavinin planlanması açısından büyük önem arz etmektedir.