34th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

YH Çavuşoğlu*, İO Özen**

*Gazi Uni. Fac. of Medicine and Dr. Sami Ulus Children's Hospital Dept. of Pediatric Surgery
**Gazi University Faculty of Medicine Dept. of Pediatric Surgery

The role of neurospinal dysraphism (ND) in bowel and bladder dysfunction of anorectal malformation (ARM) patients and the real value of prophylactic neurosurgical untethering procedure for tethered cord (TC) is still controversial.

Aim of this study is to find; weather to search all ARM babies with spinal ultrasound and perform spinal magnetic resonance imaging (MRI) to pathologic ones or routine spinal MRI is more efficient.

Materials & Methods: A data base search was conducted of 337 ARM patients operated or followed up by the authors between 1990 and 2016.

Results: The first spinal US was performed to ARM patients for spinal anomaly search in 2003. There were 143 patients were born after 2003, 26% were evaluated with spinal US. 70% of them was normal, 3% was insufficient and 27% was pathologic.

The first spinal MRI was performed to a patient operated in 2004. There were 112 patients pull through operation was performed after 2004, 19% was evaluated by MRI. 43% was normal, 5% was insufficient and 52% was pathologic.  In all clinical groups of ARM, there were pathologic MRI results.

The specificity of US was 33.3%, positive predictive value was 50% and accuracy was 60%.

Discussion: There is general agreement that symptomatic TC should be treated surgically. However the clinical outcomes after untethering in asymptomatic ARM patients appear to be quite variable and unclear.

The incidence of TC in ARM patients is significantly influenced by practice pattern.  Spinal US can be used routinely but accuracy rate is low. MRI is gold standard but is expensive and pathologic findings are too high.

Some authors advocate a conservative management and close follow up in absence of symptoms, stating that prophylactic neurosurgery have minimal benefit with  little improvement in terms of bowel and bladder dysfunction, and conservative management do not expose the patients to the sequelae of progressive deterioration. On the opposite side, if TC left untreated and once the deficits develop, they are rare to reverse, so an early prophylactic surgical intervention is proposed.

To find the answer of the question “How aggressively do we have to search spinal anomaly?” performing routine spinal MRI and follow up all ARM patients prospectively with clinical evaluation and urodynamic studies have been planned.

YH Çavuşoğlu*, İO Özen**

*Gazi Üniversitesi Tıp Fak. ve Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi Çocuk Cerrahisi A. D.
**Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD

Anorektal malformasyonlu (ARM) hastalarda nörospinal disrafizmin (ND) bağırsak ve mesane disfonksiyonundaki rolü ve gergin omurilik (GO) için profilaktik untethering ameliyatının gerçek değeri halen tartışmalıdır.

Amacımız; ARM’li bebekleri spinal ultrasonografi (US) ile taramak ve patolojik olanlarda spinal manyetik rezonans görüntüleme (MRG) yaptırmak mı,  yoksa tüm hastalara rutin MRG yaptırmak mı daha uygun oluru tartışmaktır.

Materyal Metot: 1990-2016 tarihleri arasında yazarlar tarafından ameliyat edilmiş veya takip edilmiş 337 ARM’li hastanın kayıtları değerlendirildi.

Sonuçlar: ARM’li bebeklerde spinal anomali taranması için spinal US ilk defa 2003 yılında yapılmıştı. 2003 yılı ve sonrasında doğmuş hasta sayısı 143’dü ve 37 (%26) tanesine US yapılmıştı. Bu tetkiklerden 26’sı (%70) normal, biri (%3) yetersiz ve 10’u (%27) patolojikti.

İlk spinal MRG 2004 yılında definitif ameliyatı yapılan hastaya yapılmıştı. 2004 yılı ve sonrasında yapılan definitif ameliyat sayısı 112’ydi ve 21 (%19)’ine MRG yapılmıştı. Yapılan MRG’lerden 9’u (%43) normal, biri (%5) yetersiz ve 11’i (%52) patolojikti.

MR çekilen hastalardan 12’si (%57) daha önce spinal US yapılmış, 9’u (%43) yapılmamış hastalardı. Spinal US yapılmadan MRG yapılan hastalarda 2’sinin (%22) sonucu normal, 7’sinin (%78) patolojikti. US’si patolojik olan 10 hastanın 8’ine MR yapılmıştı. Bunlardan 4’ü (%50) normal, 4’ü (%50) ise patolojikti.  Spinal US’nin spesifitesi %33,3, PPD’i %50 ve doğruluk oranı %60’dı.

MRG’si patolojik 11 hastanın hepsi Beyin ve Sinir Cerrahisine danışılmıştı. Biri ameliyat edilmiş, birine ameliyat önerilmiş ama aile karar vermemiş, 9’u (%82) da izleme alınmıştı.

Patolojik MRG’leri ARM’nin klinik tipine göre değerlendirince tüm klinik tiplerden hasta vardı.

Tartışma: Semptomatik GO’nun cerrahi olarak tedavi edilmesi gerektiği konusunda genel kabul vardır. Buna karşın asemptomatik ARM hastalarında serbestleştirme ameliyatının klinik sonuçları değişken ve belirsizdir.

GO ne kadar çok araştırılırsa o kadar çok bulunmaktadır. Spinal US ND taraması için kullanılabilir ama güvenirliliği düşüktür. ND tanısında spinal MRG altın standarttır ve çalışma grubumuzda da MRG’lerin patolojik çıkma oranı yüksekti.

Nöro/motor bozulmaya maruz kalan hastalarda cerrahi ile nöromotor fonksiyonlar belirgin olarak iyileşir,  hem semptomatik hem de profilaktik cerrahi grubunda bağırsak ve üriner fonksiyonlar değişmeden kalır, bu grupta profilaktik cerrahi minimal fayda sağlar diyenlerin yanı sıra GO sendromunda nörolojik bulguların progresyon gösterdiği ve özellikle nörojenik mesanenin ortaya çıktıktan sonra nadiren düzeldiği göz önüne alınarak cerrahi kararı için nörolojik bulguların ortaya çıkması beklenmemeli diyen yazarlar da vardır.

“ARM hastalarında spinal anomaliyi ne kadar agresif araştırmalıyız?” sorusunun cevabını bulabilmek için hastalarda ND tanısı için görüntüleme çalışmalarına devam edilmesi, bu tüm ARM’li hastaların ileri yönelik klinik ve ürodinami ile takibi planlanmaktadır.