EN
TÜRKÇE
Poster - 32
Rare Renal Tumors: Clear Cell Sarcoma
ZG Temir*, İ Genişol*, B Uçan*, M Ergin**, GB Özdemir*, V Altınok*, M Hoşgör*
*Dr. Behçet Uz Children's Hospital, Department of Pediatric Surgery
**Dr. Behçet Uz Children's Hospital, Department of Pathology
Introduction
Wilms' tumor is the most common primary malignant embryonic tumor in childhood is. It constitutes 95% of childhood renal tumor. Nephroblastoma like pathology; cystic nephroma, congenital mesoblastic nephroma , nefroblastomatozis, rhabdoid sarcoma, clear cell sarcoma. Nephroblastoma is separated from the imaging and pathology.
Cases and Method
This retrospective study was operated between 2000- 2016 due to a renal mass of 41 patient records were reviewed. Patients with a mean age of 4.2. 22 patients (54%) were male and 19 patients (46%) were female. 22 patients (53.6%) right side, 15 patients (37.4%) left and 3 patients (7.5%) showed bilateral placement. Applicants complaints; vomiting, abdominal pain, lumps in the abdomen and recurrent urinary tract infections. Nephrectomy was performed in all cases. Pathological assessment; Wilms tumor in 36 patients, clear cell sarcoma in 4 cases, 1 patient with cystic nephroma. Clear cell sarcoma of the 4 patients (3 females, 1 male) with a mean age of 9.4 years. In these cases, there was no bone and brain metastases. No complications were observed after radiotherapy. The ten-year survival rate of 100% in this case. We identified bilaterally cystic nephroma, which left nephrectomy applied 1-year-old girl who died because of postoperative renal failure.
Result
Clear cell sarcoma, renal tumor in children, accounting for 3%. Clinical findings are similar to Wilms tumor, it has a high metastatic potential. In our series, unlike literature, the average age of these patients high, low stage, survival rates were higher.
Nadir Görülen Renal Tümör: Şeffaf Hücreli Sarkom
ZG Temir*, İ Genişol*, B Uçan*, M Ergin**, GB Özdemir*, V Altınok*, M Hoşgör*
*Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği
**Dr Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü
Giriş
Wilms tümörü çocukluk çağında en sık görülen primer malign embriyonik tümördür, çocukluk çağı böbrek tümörlerinin %95 ini oluşturur. Nefroblastom benzeri patolojiler olan kistik nefroma, konjenital mezoblastik nefroma, nefroblastomatozis, rabdoid sarkom, şeffaf hücreli sarkom görüntüleme yöntemleri ve patoloji sonucu ile nefroblastomdan ayrılır.
Olgular Ve Yöntem
Bu geriye dönük çalışmada 2000- 2016 tarihleri arasında renal kitle nedeni ile opere edilen 41 hastaya ait kayıtlar gözden geçirilmiştir. Olguların ortalama yaşı 4.2 olup, 22 olgu(%54) erkek, 19 olgu (% 46) kız idi. 22 olgu(%53.6) sağ taraf, 15 olgu (%37.4) sol taraf ve 3 olgu (% 7.5) bilateral yerleşim göstermekteydi. Başvuru yakınmaları kusma, karın ağrısı, karında ele gelen şişlik ve sık tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonuydu. Tedavide tüm olgulara nefrektomi uygulanmıştı. Patolojik değerlendirme sonucu 36 olguda Wilms tümörü, 4 olguda şeffaf hücreli sarkom, 1 hastada ise kistik nefromaydı. Şeffaf hücreli sarkom tanısı alan 4 hastanın(3ü kız, 1i erkek) ortalama yaşı 9.4 idi. Bu olgularda kemik ve beyin metastazı ile görülmezken, aldıkları radyoterapiye sekonder komplikasyon gözlenmedi. Bu olgularda on yıllık sağ kalım oranı %100 iken; bilateral kistik nefrom tanısı almış ve sol nefrektomi uygulanmış olan 1 yaşındaki kız hasta operasyon sonrası renal yetmezlik nedeni kaybedildi.
Sonuç
Şeffaf hücreli sarkom, çocukluk çağı renal tümörlerinin %3ünü oluşturur. Klinik bulguları Wilms tümörüne benzer, yüksek metastaz potansiyeline sahiptir. Serimizde literatürden farklı olarak bu olguların yaş ortalamaları yüksek, evreleri düşük ve sağ kalım oranları yüksek bulunmuştur.