34th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

View Abstract
  1. Home
  2. Congresses
  3. Congress Home
  4. Abstract

Poster - 4

A case of laryngo-tracheo-esophageal cleft assocıated wıth esophageal atresıa and tracheo-esophageal fıstula

S Arabul*, N Yaprak**, O Dursun***, A Derin**, Z Ertuğ****, C Boneval*, M Melikoğlu*, G Karagüzel*
*Akdeniz University School of Medicine Department of Pediatric Surgery, Antalya
**Akdeniz University Scholl of Medicine, Department of Otorhinolaringology, Antalya
***Akdeniz University School Of Medicine Department of Pediatrics, Antalya, Turkey
****Akdeniz University School of Medicine, Department of Anestesiology and Reanimation, Antalya

Background/Aim: Laryngotracheoesophageal cleft(LTEC) is an uncommon congenital anomaly with high mortality. Herein, we aimed to present a case of LTECassociated with esophageal atresia(EA) and tracheoesophageal fistula(TEF).

Case: The patient who had polyhydroamnios during his antenatal follow-up was born at 34 gestational week. Postnatally, he was suffered from respiratorydistress and due to failure to pass orogastric tube he was undertaken upper pouch contrast study. Radiological findings suggested proximal esophageal atresia and tracheoesophageal fistula, and thepatient referred to our center. The patient was operated on at two days of age and primary esophegeal repair with tracheoesophageal fistül ligation was done. Postoperatively, because of failure to extubation of patient, broncoscopy and esophagoscopy were done. LTEC(type3) and recurrent TEF were detected. Delayed LTEC repair was planned andthen  tracheostomy, gastrostomy and jejunostomy were carried out. During follow-up, interim evaluations were performed with broncoscopy and esophagoscopy and it was operated on when thepatient was oneyear old.  The anterior laryngotracheotomy approach showed that the cleft was reaching 2,5cm distal to vocal cord, TEF was seen 1cm distal to the cleft. Primary LTEC repair and secondary TEF repair were applied by using a pericondrial greft. In the first postoperative broncoscopy, repaired cleft site was seen as healthy, after that the patient decanulated and jejunostomy tube was pulled out. However, due to increase in oral secretion and symptoms of gastroesophageal reflux, second broncoscopy was performed and recurrent TEF were seen, then the patient underwent fundoplication. Recently,without any respiratory distress symptom, he is feeding via G tube at home and waiting re-do TEF repair. Also, because of hydrocephaly, ventriculo-peritoneal shunt was inserted to the patient.

Conclusion: LTEC is serious malformation that shouldbe managed with multidisciplinary aproach. Nevertheless,complications can ocur related to both accompanied pathological conditions and primary anomaly at pre/postoperative period. These conditions may result in multiple recurrent surgical procedures.

Keywords:

Özofagus atrezisi ve trakeoözefageal fistülün eşlik ettiği bir laringo-trakeo-özofageal kleft olgusu

S Arabul*, N Yaprak**, O Dursun***, A Derin**, Z Ertuğ****, C Boneval*, M Melikoğlu*, G Karagüzel*
*Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Antalya
**Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı, Antalya
***Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Anabilim Dalı, Antalya, Türkiye
****Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Anestezi ve Reanimasyon Anabilim Dalı, Antalya

Önbilgi/Amaç: Laringo-trakeo-özofageal kleft (LTÖK) yüksek mortalite riski olan ve nadir görülen bir doğumsal anomalidir. Burada özofagus atrezisi ve trakeoözefgaeal fistül ile birliktelik gösteren bir LTÖK olgusunun sunulması amaçlanmıştır.

Olgu: Antenatal takiplerinde polihidroamnios saptanan olgu 34 haftalık olarak doğmuş. Postnatal solunum distresi gelişen olguya orogastrik sonda ilerletilememesi nedeniyle çekilen üst poş grafisi bulgularına göre proksimal özofagus atrezisi ve distal trakeoözofageal (TÖF) fistül tanısı konulan hasta merkezimize sevk edilmiş. İki günlükken ameliyat edilen hastaya primer özofagus onarımı ve trakeoözofageal fistül ligasyonu yapıldı.  Postoperatif dönemde ekstübe edilemeyen hastaya özofagoskopi ve bronkoskopi yapıldı. LTÖK (tip 3) ile birlikte rekürran TÖF saptandı. Geciktirilmiş LTÖK onarımı planlanarak olguya trakeostomi, gastrostomi ve jejunostomi yapıldı.  İzlemde bronkoskopi ve özofagoskopi ile ara değerlendirmeleri gerçekleştirildi ve bir yaşında ameliyat edildi. Anterior laringo-trakeotomi yaklaşımı ile yapılan değerlendirmede kleftin vokal kordun 2,5 cm distaline kadar uzandığı ve bunun 1cm distalinde de TÖF olduğu görüldü.  Perikondrium grefti kullanılarak primer LTÖK onarımı ve sekonder TÖF onarımı uygulandı. İlk kontrol bronkoskopisinde kleft onarım hattının sağlam olduğu görülerek dekanüle edildi ve jejunostomi sondası çekildi. Ancak oral sekresyon artışı ve gastro-özofageal reflü bulgularının gelişmesi üzerine yapılan ikinci bronkoskopide TÖF’ün tekrar ettiği görüldü ve fundoplikasyon yapıldı. Solunum distresi olmayan hasta, TÖF onarımı yapılması planlanarak ve gastrostomiden beslenmesi sağlanarak evde izlenmektedir. Ayrıca hidrosefali nedeniyle ventrikülo-peritoneal şant takılmıştır.  

Sonuç: LTÖK, multidisipliner yaklaşımla tedavi planlaması gerektiren ciddi bir malformasyondur. Buna rağmen, pre/postoperatif dönemde, hem eşlik eden patolojik durumlara hem de primer anomaliye bağlı komplikasyonlar gelişebilir. Bunlar tekrarlayan cerrahi girişimlerin yapılması ile sonuçlanabilmektedir. 

Keywords:

Close