34th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

View Abstract
  1. Home
  2. Congresses
  3. Congress Home
  4. Abstract

Poster - 82

A rare condıtıon mımıckıng type ıv choledochal cyst: an assocıatıon of ıntraductal papıllary neoplasıa of bıle duct and bılıary ıntraepıthelıal neoplasm

S Arabul*, K Yalçın**, Ö Elpek***, B Aydınlı****, G Karagüzel*
*Akdeniz University School of Medicine Department of Pediatric Surgery, Antalya
**Akdeniz University School Of Medicine Department of Pediatrics, Antalya, Turkey
***Akdeniz University School of Medicine Department of Pathology, Antalya
****Akdeniz University School of Medicine Department of General Surgery, Antalya

Background/Aim: Type 4 choledochal cyst is a malformation which is characterized with existence of multiple cysts in intra/extrahepatic biliary tracts. Intraductal papillary neoplasm (IPN) and biliary intraepithelial neoplasm(BilIN)  are uncommon premalign lesions of biliary tract in children. Herein, we aimed to present a case which is clinically mimicking type 4 choledoc cyst, diagnosed as histopathologically both IPN and BilIN.

Case: 15 year-old patient had abdominal pain and jaundice for one year. In another center where ultrasonography, magnetic resonans cholangiopancreaticography and retrograd cholangiopancreaticography were done. The patient was diagnosed as obstructive jaundice due to choledochal cyst and referred to our center.  The patient was consulted by radiology department and the findings were found to be concordant with type 4 choledochal cyst which was affecting extrahepatic biliary tracts and left lobe of liver, and decided to resect left lobe of liver. Intraoperatively, fusiform dilatation and fullness of dilated biliary tracts and discolouration due to dilated biliary tree were seen in the external surface of left lobe. Gall bladder was normal. Choledochus, gall bladder and hepatic left lobe were excised totally and roux en Y hepaticojejunostomy was performed. Histopathologic examination reported as IPN (pancreaticobiliary type) and BilIN (type 3) in choledochus. At the postoperative period, surgical site infection take progressed and the patient was discharged from hospital after 45 days. Patient is under follow-up together with pediatric oncology for six months without any complaints

Conclusion: This case shows that IPN and BilIN should be thought in the differential diagnosis of older children presenting with obstructive jaundice and initially diagnosed as choledochal cyst according to radiological and clinical findings. Because of the risk for cholangiocarcinoma, excision of tumor without any residue and close follow-up with pediatric oncologists are required.

Keywords:

Tip IV koledok kistini taklit eden nadir bir durum: safra kanalının intraduktal papiller neoplazisi ve biliyer intraepiteliyal neoplazm birlikteliği

S Arabul*, K Yalçın**, Ö Elpek***, B Aydınlı****, G Karagüzel*
*Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Antalya
**Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Anabilim Dalı, Antalya, Türkiye
***Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Antalya
****Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı, Antalya

Önbilgi/Amaç: Tip 4 koledok kisti intra/ekstrahepatik safra yolarında multipl kistlerin varlığı ile karakterize bir malformasyondur. İntraduktal papiller neoplazisi (İPN) ve biliyer intraepiteliyal neoplazm (BilIN)ise çocuklarda safra yollarının nadir görülen premalign lezyonlardır. Burada, klinik olarak tip IV koledok kistini taklit eden ve histopatolojik olarak hem İPN hem de BilIN tanısı alan bir olgunun sunulması amaçlanmıştır.

Olgu: 15 Yaşındaki erkek hastanın 1 yıl önce karın ağrısı ve sarılık yakınması başlamış. Başvurdukları dış merkezde ultrasonografi, magnetik rezonans kolanjiopankreatografi (MRCP) ve endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) yapılarak koledok kistine bağlı obstrüktif sarılık ön tanısıyla merkezimize sevk edilmiş. Hasta radyoloji toplantısında tartışıldı ve bulguların hem ekstrahepatik safra yollarını hem de karaciğer sol lobunu tutan tip IVa koledok kisti ile uyumlu olduğu belirtilerek hepatik sol lobektomi yapılmasına karar verildi. Eksplorasyonda koledokta  fuziform genişleme ve dolgunluk ile sol lobun dış yüzünde dilate intrahepatik safra yollarına bağlı renk değişiklikleri görüldü.  Safra kesesi normal görünümdeydi. Koledok, safra kesesi, karaciğer sol lobu ile birlikte total olarak eksize edilip hepatikojejunostomi yapıldı. Histopatolojik incelemede intrahepatik safra kanallarında İPN (pankreatikobiliyer tip) ve BilIN (tip II), koledokta ise BilIN(tip III) saptandı. Postoperatif dönemde cerrahi alan infeksiyonu gelişen hasta 45 gün sonra taburcu edildi. Hasta herhangi bir yakınması olmaksızın çocuk onkolojisi ile birlikte 6 aydır izlenmektedir.

Sonuç: Bu olgu, obstrüktif sarılık ile başvuran ve hem klinik hem de radyolojik olarak koledok kisti ön tanısı alan büyük çocuklarda ayırıcı tanıda İPN ve BilIN’in de düşünülmesi gerektiğini göstermiştir. Kolanjiokarsinom riski nedeniyle tümörün rezüdü kalmaksızın eksizyonu ve çocuk onkolojisi ile birlikte yakın izlemi gerekmektedir. 

Keywords:

Close