34th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

N Malbora, ZG Temir, İ Genişol, M Hoşgör

İzmir Dr.Behçet Uz Children's Hospital, Department of Pediatric Surgery

Purpose: Hirschsprung’s disease (HD) is a congenital disorder characterized by the absence of ganglion cells in the bowel resulting in functional bowel obstruction symptoms which requires surgery. Well-known long term complications consist of constipation, incontinence and chronic enterocolitis.

Patients and Method: Total of 137 cases operated with transanal endorectal pull-through (TERP) technique from January 2001 to December 2014 were identified. 36 patients meeting the study criteria are included. Patients at the age of 3 and above are accepted to complete toilet training. Delphi scoring system, BFS and PICCS surveys are assessed.  Anal canal tonus is evaluated with rectal examination(RE).

Findings: There were 25 girls and 11 boys in the study. Average age was 8,39 years at the time of study. Total of 28 patients had incontinence and/or constipation complaints. The length of the aganglionic bowel segment is found to be below 10cm in 22/36, 11-15cm in 7/36, 16-20cm in 3/36 and 21-27cm in 4/36 patients. The RE was normal in 21, decreased in 3, and increased in 4 patients. 11 patients had HAEC post operatively without recurrence. 3 patients had Down syndrome. None of the patients had a family history for HD. Patients with decreased anal tonus on physical examination (PE) had statistically significant worse BFS scores. Constipated and incontinent patients had decreased anal tonus on PE. Overall, the incontinence and constipation rates were 58,3% and 41,6%, respectively. Assessment of PE findings with survey results suggest that 80,9% of cases had “pseudo-incontinence”.

Results:  Our long term incontinence and constipation results are found consistent with literature. It is important to evaluate the sphincteric tonus and anal canal sensation with colonic motility of the patients with HD for normal evacuation. Determining a patient-specific treatment for patients with soiling complaint and achieving improvement in quality of life of these patients are crucial.

N Malbora, ZG Temir, İ Genişol, M Hoşgör

İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği

GİRİŞ

Hirschsprun Hastalığı(HH), tedavisi cerrahi olan ve distal bağırsağın konjenital ganglion hücre yokluğu sonucu fonksiyonel bağırsak obstrüksiyonu ile karakterize bir hastalıktır. Geç dönemde konstipasyon, inkontinans ve kronik enterokolit gibi durumlarla karşılaşılmaktadır.

OLGULAR VE YÖNTEM

HH nedeniyle Ocak 2001- Aralık 2014 arasında opere edilen toplam 137 olgudan Transanal Endorektalpull-through(TEP) uygulanan 36 olgu çalışmaya alındı. Olguların tuvalet alışkanlıklarının değerlendirilmesi için 3 yaş sınır olarak alındı. Hirschsprung ilişkili enterokolit(HİEK) değerlendirilmesi için Delphi skorlaması, bağırsak fonksiyonlarının değerlendirilmesi için BFS ve PICCS anketleri uygulandı. Rektal tuşe ile anal tonus değerlendirmesi yapıldı. 36 hastanın 25’i erkek 11’i kızdı. Yaş ortalaması 8,39 yıldı. 28 hastada inkontinans ve/veya kabızlık şikayeti mevcuttu. 22 hastada aganglionik segment ilk 10cm’de, 7sinde 11-15cm, 3ünde 16-20cm ve 4ünde 21-27cm arasındaydı. Rektal tuşe yapılan 28 hastanın üçünde anal tonus azalmış, dördünde artmış, 21inde ise normal bulundu. 11 hastanın postoperatif dönemde HİEK atağı geçirdiği ancak tekrarlamadığı saptandı. Üç hastada Down sendromu mevcuttu. Hastaların hiçbirinde aile öyküsü yoktu. Rektal tuşede anal tonusta azalma saptanan hastaların BFS sonuçları istatistiksel olarak anlamlı daha kötüydü. Konstipe ve inkontinan olarak yorumlanan hastaların rektal tuşelerinde anal tonusun azalmıştı. İstatistiksel olarak anlamlı olmamakla birlikte kızlarda BFS sonuçlarının daha kötüydü. Down sendromlu hastaların tümünde HİEK atağı olduğu saptandı. Çalışmamızda inkontinans ve konstipasyon oranları %58,3 ve %41,6 bulundu. Fizik muayene bulguları ve anket sonuçları birlikte değerlendirildiğinde, olguların %80,9’unun yalancı inkontinansa sahip olduğu görüldü.

SONUÇ

Çalışmamızdaki uzun dönem inkontinans ve konstipasyon sonuçlarının literatür ile uyumlu olduğu gözlenmiştir. HH nedeniyle opere edilen hastaların uzun dönem kontinans değerlendirmesinde normal bir dışkılama için gerekli olan sağlam sfinkter ve anal kanal hissi ile kolon motilitesinin değerlendirilmesi gerekir. Soiling nedeniyle kliniğe başvuran hastaların detaylı değerlendirilmesinin ardından hastalara özel tedavi şemasının belirlenmesi ve hastaların hayat kalitelerinin arttırılması önemlidir.