EN
TÜRKÇE
Case Report - 5
Bilateral pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis: Case report
T Soyer*, G Özyüksel*, K Çakmakkaya**, S Yavuz***, B Yalçın****, D Orhan*****, E Yalçın******, DD Ersöz******, B Bayrakçı*******, N Kiper******, C Akyüz****
*Hacettepe University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
**Hacettepe University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics
***Hacettepe Univeristy Faculty of Medicine, Department of Pediatric Intensive Care
****Hacettepe University Faculty of Medicine Pediatric Oncology
*****Hacettepe University Faculty of Medicine Department of Pediatric Pathology
******Hacettepe University Faculty of Medicine Department of Pediatric Pulmonolgy
*******Hacettepe University Faculty of Medicine Department of Pediatric Intensive Care
Aim: Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) is a rare intestitiel lung disease in children. A 3 year-old male admitted with spontenous pneumothorax and diagnosed as bilateral PLCH is presented to discuss the difficulty of treatment of PLCH in children.
Case report: A 3 year-old boy admitted with respiratory difficulty and spontenous pneumothorax and underwent tube thoracostomy. He consultated to our clinic with chest computed tomography to investigate the underlying lung pathology and revealed bilateral air cysts and diffisue ground class apperance. In his physical evaluation, decrased oscultation sounds on the right hemithorax and a palpble lymph node in the right side of neck was detected. The histopathologic evaluation of excisional biopsy from the neck mass revealed LCH infiltarting salivary gland. Vinblastin and prednisolone treatment was initiated becouse of diffuse bilateral pulmonary involvement according to the chest CT findings showing diffuse cystic lesions and severe pneumothrax within septums. Despite, bilateral tube insertion, lungs can not be expanded and bileteral thorascopic bul exsicion and pleural decortication was performed. During follow-up, due to new cysts and diffuse pneumothorax, the patient was discussed in the multidiciplinary tumor clinic for pleurectomy. However, becouse of severe respiratory distress and nosocomial respiratory infection, he needs respiratory support in intensive care. In intensive care, extracorpereal membranous oxygenetion (ECMO) was initiated for further respiratory support and found not suitable for lung transplantation becouse of diffuse LCH. The patient was died becouse of respiratory and ECMO complications.
Conclusion: Diffuse and bilateral pulmonary LCH may have a worse course despite chemotheraphy and surgical bullae excision and requires respiratory support.
Bilateral pulmoner Langerhans Hücreli Histiyositoz: Olgu sunumu
T Soyer*, G Özyüksel*, K Çakmakkaya**, S Yavuz***, B Yalçın****, D Orhan*****, E Yalçın******, DD Ersöz******, B Bayrakçı*******, N Kiper******, C Akyüz****
*Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
***Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Çocuk Yoğun Bakım
****Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Onkoloji
*****Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Patoloji
******Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı
*******Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Yoğun Bakım
Amaç: Pulmoner Langerhans Hücreli Histiyositoz (PLHH) çocuklarda nadir görülen interstisiyel akciğer hastalığıdır. Spontan pnömotoraks ile başvuran ve bilateral PLHH tanısı alan 3 yaşında erkek olguda PLHH’de tedavi güçlüğünü tartışmak üzere sunulmuştur.
Olgu Sunumu: Üç yaşında erkek olgu solunum sıkıntısı nedeniyle başvurduğu sırada spontan pnömotoraks olması nedeniyle sağ tüp torakosktomi yapılmış ve altta yatan akciğer patolojisi araştırmak üzere yapılan toraks bilgisayarlı tomografisinde her iki akciğerde çok sayıda hava kistleri ve yaygın buzlu cam görünümü olması nedeniyle tarafımıza sevk edilmiştir. Fizik incelemesinde sağda belirgin olmak üzere akciğer seslerinde azalma ve boyun orta hat sağında ele gelen lenf nodu saptanmıştır. Boyundaki kitleden yapılan biyopsi sonucu tükrük bezini infiltre eden LHH tanısı almıştır. Toraks BT’de her iki akciğerde yaygın kistlerin olması ve septalı pnömotoraksların varlığı ile bilateral akciğer tutulumu olduğu düşünülerek Vinblastin ve prednisolone tedavisi başlanmıştır. Hastanın izleminde her iki akciğerde büllere bağlı pnömotoraksların olması nedeniyle göğüs tüpü yerleştirilmiş ancak akciğer ekspansiyonu sağlanamaması üzere bilateral torakoskopik bül eksizyonu ve plevra dekortikasyonu yapılmıştır. İzlemde yeni kisitlerin oluşması ve yaygın pnömotoraks olması üzerine hasta plörektomi açısından tümör konseyinde tartışılmış ancak akut respiratuvar distres ve nozokomiyal infeksiyon gelişmesi üzerine yoğun bakımda takibe alınmıştır. Yoğun bakım izleminde solunum yetmezliği artan hastaya ekstrakorporyal membranöz oksijenasyon (ECMO) desteği sağlanmıştır. Hasta akciğer transplantasyonu açısından tartışılmış ancak yaygın LHH nedeniyle transplantasyon için uygun bulunmamıştır. Solunum sıkıntısı artan ve ECMO komplikasyonları gelişen hasta kaybedilmiştir.
Sonuç: LHH’ın yaygın, bilateral akciğer tutulumu kemoterapiye ve cerrahi bül eksizyonuna rağmen kötü seyredebilir ve solunum desteği gerektirebilir.