36th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association and 3rd Annual Congress of IPEG-MEC

N Şahinoğlu Keşkek*, A Temiz**, Ö Kütük***, G Yılmaz****, İ Akkoyun****

*Baskent University Faculty of Medicine, Department of Ophthalmology, Adana Dr. Turgut Noyan Research and Educational Centre
**Baskent University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
***Baskent University Faculty of Medicine, Department of Medical Genetic, Adana
****Baskent University Faculty of Medicine, Department of Ophthalmology, Ankara

Aim: Retinopathy of prematurity (ROP) is a retinal proliferative vascular disease of the babies born with short gestational age and low birth weight. We herein present three cases of mature infants with gastrointestinal system anomalies who had retinal proliferative vascular

disease mimicking ROP and necessiating treatment.

Materials-Methods: Three babies who were followed up in Intensive Care Unit of Pediatric Surgery Clinic were male and born at 39^th gestational week. The birth weights of the babies were 3500, 3600 ve 3300 grams. Two babies had anal atresia and one baby had Hirschsprung disease. There was no risk factors for ROP development such as respiratory distress syndrome, transfusion and sepsis. The eye examinations of the babies were performed by indirect ophthalmoscope.

Results: Fundus examination of three cases revealed neovascularizations and hemorrhage on zone 2 anterior. The clinical appearance qualified the condition as a vascular disease mimicking ROP. Peripheral retinal ablation was performed by laser photocoagulation to the avascular retina. One week after the treatment the neovascularizations were regressed and after one month hemorrhage was disappeared.

Conclusion: In current study, we aimed to emphasize the probability of an associated retinal proliferative vascular disease in babies with a gastrointestinal system anomaly. To our knowledge, there is no study in literature presenting the cases with gastrointestinal anomaly and retinal vascular disease. As far as we are concerned, these cases are the clinical apperance of a genetic disease.

N Şahinoğlu Keşkek*, A Temiz**, Ö Kütük***, G Yılmaz****, İ Akkoyun****

*Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göz Hastalıkları AD, Adana Dr. Turgut Noyan Uygulama ve Araştırma Merkezi
**Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
***Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Genetik Bölümü, Adana
****Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göz Hastalıkları AD, Ankara

Amaç: Prematüre retinopatisi (PR) erken doğan ve düşük doğum ağırlığı olan bebeklerde görülebilen, retinanın proliferatif damar hastalığıdır. Çalışmamızda, klinik görünümü PR’ye benzeyen ve tedavi gerektiren retinal vasküler hastalık tespit ettiğimiz, üç gastrointestinal sistem anomalili bebeği sunmayı amaçladık.

Gereç-Yöntem: Çocuk Cerrahisi Yoğunbakım Ünitesinde izlenen, 39. gestasyonel haftada doğan üç erkek bebeğin doğum ağırlıkları sırasıyla 3500, 3600 ve 3300 gr idi. İki bebeğin anal atrezi, diğerinin Hirschsprung hastalığı tanısı mevcuttu. Hastaların prematüre retinopatisine sebep olabilecek respiratuar distres sendromu, transfüzyon, sepsis gibi bilinen risk faktörleri bulunmamaktaydı. Göz bölümünden istenen konsültasyonda hastaların göz dibi muayeneleri binoküler indirek oftalmoskop ile yapıldı.

Bulgular: Üç olgunun göz muayenesinde benzer şekilde; göz dibinde Zon 2 anteriorda yaygın neovaskülarizasyonlar ve kanamalar mevcuttu. Klinik görünüm erken doğan bebeklerde görülebilen PR’e benzemekteydi. Hastaların göz dibindeki neovaskülarizasyonların gerisine; avasküler alanlara, ablasyonu sağlayan laser fotokoagülasyon uygulandı. Tedaviden bir hafta sonra neovaskülarizasyonların regrese olduğu bir ay sonra ise hemorajilerin gerilediği ve retinanın yatışık olduğu izlendi.

Sonuç: Çalışmamızda gastrointestinal anomali ile doğan bebeklerde PR’ye benzeyen proliferatif damar hastalığının görülebileceğini bildirmeyi amaçladık. Literatürde gastrointestinal anomaliler ve PR benzeri retinal vasküler hastalık birlikteliğini bildiren çalışma bulunmamaktadır. Bu olguların genetik geçişli bir hastalığın kliniği olabileceğini düşünmekteyiz.