36th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association and 3rd Annual Congress of IPEG-MEC

View Abstract

Poster - 54

A case with orbital rhabdomyosarcoma presenting with cholestatic jaundice

G Gerçel*, B Aksu*, M Arslan**, A Yörük***, H Şeneldir****, ŞK Özel*, Ç Ulukaya Durakbaşa*
*Istanbul Medeniyet University Goztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
**Istanbul Medeniyet University Goztepe Training and Research Hospital, Department of Radiolgy
*** Istanbul Medeniyet University Goztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Onkology
****Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pathology

Aim: In this article, we aimed to present a patient who presented with cholestatic jaundice and who detected orbital rhabdomyosarcoma.

Case report: A 1-year-old male patient who complained of pruritus and jaundice that started a week ago, was admitted to pediatric surgery department to plan a surgical intervention with a diagnosis of cholestatic jaundice. On physical examination, icteric skin and sclera, acholik stool output were present. In laboratory tests total bilirubin 8,4 mg/dl (1-1,2), direct bilirubin 5,8 mg/dl (0-0,2), aspartate aminotransferase 449 U/L (15-60), alanine aminotransferase 413 U/L (0-41), gamma-glutamyl transferase 664 U/L (3-22), alkaline phosphatase 869 U/L (0-300), amylase 51 IU/L (0-125), lipase 258 U/L (<10). Ultrasonographic examination revealed a biliary sludge filling the bile duct and choledochal lumen and a view that could be consistent with diffuse pancreatitis leading to a significant increase in size of the entire pancreas. In MRCP, except the findings similar to USG, intramuscular solid lesions were detected that localized on the paraspinal and right arm region. Biopsy was performed on the inner side of the arm with preliminary diagnosis of autoimmune disease. The result was compatible with alveolar type rhabdomyosarcoma. Percutaneous cholecystostomy was performed in the presence of USG in the patient whose blood bilirubin levels continued to increase. Left eye medial rectus massive lesion ("rhabdomyosarcoma") was seen in orbital MR which was taken due to exophthalmos developed in left eye. Patient's cholestatic jaundice recovered rapidly with chemotherapy. Primary and metastatic masses disappeared. The patient is in the early period and still following.

Conclusion: Rhabdomyosarcomas are malignant tumors that can rapidly metastasize. However, pancreatic metastasis is very rare. In this patient who admitted with cholestatic jaundice , it was possible to correct the cholestasis by multidisciplinary study without planning a surgical procedure for cholestasis.

Kolestatik sarılık ile başvuran orbital rabdomiyosarkomlu bir olgu sunumu

G Gerçel*, B Aksu*, M Arslan**, A Yörük***, H Şeneldir****, ŞK Özel*, Ç Ulukaya Durakbaşa*
*İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği
**İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği
***İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Onkoloji Kliniği
****İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi Patoloji Kliniği

Amaç: Bu yazıda kolestatik sarılık ile başvuru sonrası takibinde orbital rabdomyosarkom saptanan bir hasta sunulması amaçlandı.

Olgu sunumu: Bir hafta önce başlayan kaşıntı ve sarılık yakınması ile başvuran 1 yaşında erkek hasta kolestatik sarılık tanısı ile cerrahi girişim planlanmak üzere çocuk cerrahisi servisine yatırıldı. Fizik muayenede cilt ve skleralar ikterikti, akolik gayta çıkışı mevcuttu. Kan tetkiklerinde total bilirubin 8,4 mg/dl (1-1,2), direk bilirubin 5,8 mg/dl (0-0,2), aspartat aminotransferaz 449 U/L (15-60), alanin aminotransferaz 413 U/L (0-41), gama-glutamil transferaz 664 U/L (3-22), alkalen fosfataz 869 U/L (0-300), amilaz 51 IU/L (0-125), lipaz 258 U/L (<10) idi. Ultrasonografik incelemede safra kesesi ve koledok lümenini dolduran safra çamuru ve tüm pankreasta belirgin boyut artışına yol açan diffüz tutulumlu pankreatitle uyumlu olabilecek görünüm izlendi. MRCP' de USG ile benzer bulgular dışında, görüntü alanına giren paraspinal ve sağ kol iç yüz kas içi solid lezyonlar saptandı. Otoimmün hastalık ön tanısıyla kol iç yüzdeki kitleden biyopsi yapıldı. Sonuç alveolar tipte rabdomiyosarkom ile uyumluydu. Kan bilirubin değerleri artmaya devam eden hastaya USG eşliğinde perkütan kolesistostomi yapıldı. Sol gözde gelişen ekzoftalmus nedeniyle yapılan orbital MR' da sol göz medial rektusta kitlesel lezyon (“rabdomiyosarkom”) görüldü. Kemoterapi ile hastanın kolestatik sarılık bulguları hızla geriledi. Primer ve metastatik kitleler kayboldu. Hasta tedavi sonrası erken dönemde ve takiptedir.

Sonuç: Rabdomyosarkomlar hızlı bir şekilde metastaz yapmaya eğilimli malign tümörlerdir. Bununla birlikte pankreas metastazı oldukça nadir görülür. Kolestatik sarılık kliniği ile başvuran bu hastada kolestaza yönelik cerrahi bir girişim planlanmadan multidiisipliner çalışma ile doğru tanının konması mümkün olmuştur.

Close