36th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association and 3rd Annual Congress of IPEG-MEC

View Abstract

Poster - 55

A giant ganglioneuroblastoma which appears in adolescent age period: a case report

Ö Öztürk Akar, K Polatdemir, ÖA Karkıner, A Şencan, AB Uçan, AD Payza, AE Boztaş, Hİ Özdemir, A Oral
Health Sciences University Dr. Behçet Uz Children's Hospital, Department of Pediatric Surgery

Aim of the study: Neuroblastoma, ganglioneuroblastoma and ganglioneuroma show similar characteristic which originates from neural crest cells. These are usually occured in primary three years of life and their average sizes are about 6 cm. In this study, giant ganglioneuroblastoma which occured in adolescent age period is presented.

Case: 16 years old female patient came to clinical attention because of abdominal pain starting a day ago.Abdominal generalized tenderness, defence and rebound detected in physical examination. Upper right side and middle area of abdominal mass can easily detected with hand. Abdominal ultrasound demonstrated a massive abdominal mass that was 21x27 cm with calcifications and heterogeneous structure. In abdominal BT scanning, a mass was demonstrated which originated from surrenal gland, about 24x16x18 cm sized, pressed nearby vascular structures, was pushing the liver to left side, had common calcifications. In blood tests, serum neuron-specific enolase level was 250 ng/ml and lactate dehidrogenase level 559 IU/l. Operation decided because of potential surrenal carcinom diagnosis in the light of tumor tests which are not specifically high-level resulted. In operation, right lobe of liver which thinned and close nearby vena cava viewed tumor was removed totally. After surgery, patologic examination confirmed the diagnosis to ganglioneuroblastoma, nodular type. Patient was taken to chemotheraphy program.

Conclusion: Nodular type of ganglioneuroblastoma is not common adolescent age period, occured in primary 3 years of life and generally formed in smaller sizes.

Adölesan yaşta karşımıza çıkan dev ganglionöroblastom; olgu sunumu

Ö Öztürk Akar, K Polatdemir, ÖA Karkıner, A Şencan, AB Uçan, AD Payza, AE Boztaş, Hİ Özdemir, A Oral
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İzmir/ Türkiye

Giriş: Nöroblastom, ganglionöroblastom ve ganglionörom benzer histopatolojik özellik gösteren, nöral krest hücrelerinden köken alan tümörlerdir. Nöroblastik tümörler genellikle hayatın ilk 3 yılında ortaya çıkar ve ortalama boyutları yaklaşık 6 cmdir. Bu çalışmada adölesan yaş grubunda karşımıza çıkan dev ganglionöroblastom olgusu sunulmaktadır.

Olgu: 16 yaşında kız hasta hastanemize 1 günlük karın ağrısı şikayeti ile başvurdu. Olgunun FM'de batında yaygın hassasiyet, defans ve rebaund mevcuttu. Batın sağ üst ve orta kadrana doğru elema dolgunluk gelmekteydi. Yapılan batın USG'de 21x17cm boyutlarında, kalsifikasyon odakları içeren, heterojen yapıda masif abdominal kitle izlendi. Batın BT 'de sağ sürrenal glanddan köken alan yaklaşık 24x16x18cm boyutlarında, komşu vasküler yapıları basılayan, karaciğeri batın sol tarafa iten, içerisinde yaygın kalsifikasyonları olan kitle tanımlandı. Olgunun laboratuarında bakılan tümör belirteçlerinde nöron spesifik enolaz değeri 250 ng/ml, laktat dehidrogenaz 559 IU/l olarak ölçüldü. Tümör belirteçleri spesifik yüksek olmayan olguda öncelikle sürrenal karsinom düşünülerek operasyon kararı alındı. Operasyonda karaciğer sağ lobu incelten vena cava ile yakın komşulukta izlenen kitle total olarak çıkarıldı. Kitlenin patolojisi nodüler tip ganglionöroblastom olarak raporlandı. Olgu kemoterapi programına alındı.

Sonuç: Ganglionöroblastomların nodüler tipi adölesan yaş grubunda sık görülmeyen, hayatın ilk 3 yılında görülen ve daha küçük boyutlarda saptanan kitleler olarak karşımıza çıkmaktadır.

Close