37th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association & STEPS 2019

B Fırıncı, Ö Çağlar, E Cesur, M Yiğiter, AB Salman

Ataturk University School of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Erzurum

Introduction

Hepatoblastom is the most common malignant liver tumor especially in the first two years of life. Frequently inherited, rarely in newborn with trisomy 18. Hepatoblastoma presented with abdominal mass, anorexia, weight loss and rarely perforation induced acute abdomen clinic. Increased alpha-fetoprotein level, hepatomegaly, vascular involvement, extrahepatic extension, lymphatic involvement, metastasis and tumor rupture is the malignancy criteria. Abdominal USG/ CT and biopsy is necessary for true diagnosis. Total resection is essential for treatment.

Case Presentation

A 6 month-old male baby admitted to clinic with abdominal discomfort postnatal prolonged icterus. Physical and radiological examinations revealed a huge mass lesion in the liver. Biopsy diagnosed fetal hepatoblastoma. Total resection was achieved with right hepatic lobectomy and histopathological examinations proven low-grade infantile hepatoblastoma. The patient was discharged with healthy status an he continue nearly normal life.

Compete surgical resection is the most adviced therapeutic regimen together with neoadjuvant chemotherapy and liver transplantation is required for totally liver resection required cases.

Conclusion
Most of the pediatric patients may be diagnosed as infantile colic and overloked by physicians. It is unforgotten that patients may have more complex serious pathologies. Radiologial examinations and biopsy is the most useful diagnostic critera and total excision is essential fort he treatment.

B Fırıncı, Ö Çağlar, E Cesur, M Yiğiter, AB Salman

Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Erzurum

Giriş

Hepatoblastom özellikle yaşamın ilk 2 yılında karaciğerde görülen en sık malign tümördür. Sıklıkla kalıtsaldır, yenidoğan döneminde Trizomi 18 ve diğer sendromlarla birlikte görülür. Abdominal kitle, iştahsızlık, kilo kaybı, nadiren de tümör perforasyonuna bağlı akut karın tablosu ile ortaya çıkabilir. Alfa-Fetoprotein seviyesinde artış, hepatomegali, vasküler-lenfatik tutulum, karaciğer dışı metastazlar olabilir. Doğru tanı için; karın USG/CT, ya da biyopsi gereklidir. Tedavide total rezeksiyon önemlidir.

Olgu

Uzamış sarılık ve huzursuzluk yakınmaları ile başvuran 6 aylık erkek hasta. Fizik muayene ve radyolojik incelemede karaciğerde kitle tespit edildi. Yapılan biyopsi ile hepatoblastom tanısı konuldu. Sağ hepatik lobektomi yapılarak kitle total olarak çıkarıldı ve histopatolojik inceleme sonucu düşük grade infantil hepatoblastom tanısı konuldu. Post-operatif izleminde sorunu olmayan hasta sorunsuz taburcu edildi.

Hepatoblastom tedavisinde kitlenin total çıkarılması, kemoterapi, total çıkarılamayan hastalarda karaciğer transplantasyonu gerekebilmektedir.

Sonuç

Uzamış sarılık, infantil kolik çocuklarda sık olur ve çocuk doktorları tarafından tedavi edilir. Fakat ciddi hastalıkların habercisi olabileceği de unutulmamalıdır ve hastalar karaciğer kitleleri gibi diğer olası nedenler açısından da dikkatle incelenmelidir. Hepatoblastom tanısında radyolojik inceleme ve biyopsi ile erken tanı konularak kitlenin total rezeksiyonu tedavi açısından çok önemlidir.