EN
TÜRKÇE
Poster - 3
What is the correct diagnosis?
DM Abdullahoğlu*, EA Kırlı*, S Kuruğoğlu**, N Çomunoğlu Üstündağ***, SNC Büyükünal*
*Istanbul University Cerrahpasa Medical Faculty Department of Pediatric Surgery Division of Pediatric Urology
**Istanbul University School of Medicine Department of Radiology, Division of Pediatric Radiology
***Istanbul University Cerrahpaşa Faculty of Medicine Department of Pathology
Introduction:
It may be difficult to distinguish renal cystic diseases from severe ureteropelvic junction obstruction or malignant cystic process. The aim of study is to present the experience obtained in a case in differential diagnosis of renal cystic disease.
Case:
5-month of age male was evaluated for left hydrouretheronephrosis with renal paranchymal cysts. Multicystic dysplastic kidney (MCDK), severe ureteropelvic obstruction (UPJ) and malignancy were consider in differantial diagnosis. Left kidney function was detected in scintigraphic evaluation. Urethers easyly catheterised and pelvis, urethers were viewed during cystoscopy. In surgical exploration UPJ and pelvic structures were normal but dysplastic kidney paranchime consists of multiple cysts. In pathological examination renal dysplasia and obliteration of urther was noted but this finding is not compatible with preoperative imaging.
Discussion:
Abnormal devalopment of metanephric blastema or distal obstruction are the embriyological explanation of renal cysts. Radiaological findings can not clearly distinguiesh malign process from MKDK. In this case pathological finding does not corralete with preoperative findings.
Conclution:
Differantial diagnosis of cystic disease in childhood period is difficult. Radiological findings can be misleading Risk of malignancy not always allow to perform renal sparring surgery.
Hangi tanı doğru?
DM Abdullahoğlu*, EA Kırlı*, S Kuruğoğlu**, N Çomunoğlu Üstündağ***, SNC Büyükünal*
*İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı
**İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Radyoloji AD Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı
***İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı
Giriş:
Renal kistik hastalıkların ciddi üretreopelvik bileşke darlığı veya malignite eğilimli kistik oluşumlardan ayırımı güçlük gösterebilir. Bu sunumun amacı ameliyat öncesi görüntüleme yöntemlerinde obstrüksiyon yada kistik böbrek tanısı tam olarak kesinleşmemiş bir olguda elde edilen deneyimi sunmaktır.
Olgu:
Prenatal beşinci ayda ultrason incelemesinde sol hidronefroz tespit edilen erkek hastanın sonraki takiplerinde normal sağ sistem bulguları, sol hidronefroz,buna eşlik eden periferik yerleşimli kistler ve aralarında displastik parankim yapısı tespit edildi. Tanıda multikistik displastik böbrek, ciddi üreteropelvik bileşke darlığı ve kistik böbrek tümörü düşünüldü. Statik sintigrafik incelemede sol böbrek fonksiyonu saptandı. Girişim öncesi tanının kesinleşmesi amacı ile sistoskopik inceleme ve retrograd pyelografi uygulandı. Üreter rahatlıkla kateterize edildi ve kontrastın tüm üreteri ve genişlemiş pelvisi doldurduğu saptandı. Tanının kesinleşmemesi üzerine sol lomber kesi ile girildi. Üreteropelvik bileşke ve belirgin derecede dilate olmayan pelvis yapısı saptandı ancak tüm böbreğin parankiminin tamamı ile kistik yapılar ile kaplı olduğu gözlenerek ve salim parankim alanı bulunmadığı saptanarak nefrektomi uygulandı. Patolojik inceleme kistik renal displazi pelvikalisiyel sistem kistik dilatasyonu ve üreter duvarında fibrozis ve distal uçta lüminal obliterasyon olarak rapor edildi. Bu bulgular kateterize edilen ve açıklığı radyolojik olarak gösterilen üreter ve pelvis yapısı ile uyumlu bulunmadı.
Tartışma:
Renal parankimal displaziye kistler eşlik edebilir. Bu kistlerin oluşum mekanizması metanefrik blastemin anormal gelişimi veya distal obstrüksiyon ile açıklanmaktadır. Ayırıcı tanıda kistik hastalıkları kistik malign süreçlerden ayıracak görüntüleme bulguları net değildir. Bu olgunun patolojik incelemesinde kistik renal displazi ve distal uç obstrüksiyonunun saptanması sintigrafik inceleme ve üreterin görüntülemesi ile uyuşmaması nedeni ile farklı durum ortaya koymaktadır.
Sonuç:
Tek taraflı renal kistik hastalıkların varlığında ayırıcı tanı yapmak zordur. Kesin tanı için kullanılan görüntüleme yöntemleri yanıltıcı olabilir. Nefron koruyucu girişimler malinite eğiliminin de göz önüne alınması nedeni ile her zaman yapılamamaktadır. Bu deneyimde “hangisi doğru” sorusunun yanıtı ancak elde edilen cerrahi girişim bulguları ve patolojik incelemenin sonucu ile verilebilmiştir.