30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

INTRODUCTION

 A mesenteric root with a narrow pedicle in intestinal rotation and fixation anomalies may cause a variety of clinical manifestations in every period of life. Some of them such as midgut volvulus due to band compression that may result in the loss of the middle intestine and acute duodenal obstruction may be life-threatining. The role of inheritance is unknown in malrotation. Here we present two siblings, one with the diagnosis of MNGIE syndrome and both with the symptoms of intestinal obstruction and who were operated for intestinal malrotation.

CASES

Case 1: A 4-year-old male was referred for cough, fever, bilious vomiting and inability to defecate. He was being followed up for MNGIE syndrome (mitochondrial neuro-gastrointestinal encephalopathy syndrome).On physical examination, he appeared dehydrated; the abdomen was tender, respiratory sounds were rough.  He was taken to the intensive care unit. Radiologic examinations showed signs of intestinal obstruction. Persistence of abdominal obstruction symptoms led to a decision to perform a laparotomy. On exploration the caecum was dilated and there were Ladd’s bands extending from the caecum to the duodenum, compressing the left colon. Ladd’s procedure was performed. There were no complications during the postoperative period and follow-up after discharge.

Case 2: Approximately two months later, the 5-month old brother of the first patient was referred with bilious vomiting. A contrast upper gastrointestinal radiogram was reported to be compatible with the organoaxial rotation of the stomach. Operation was performed because of persistent bilious vomiting. On exploration, Ladd's bands compressing the first part of duodenum were again observed. Ladd’s procedure was performed.  Postoperative period and follow-up after discharge were eventless.

DISCUSSION

Intestinal anomalies as well as intestinal pseudoobstruction have been reported in patients with MNGIE syndrome but intestinal malrotation has not been reported. Intestinal malrotation is a condition thought to be found in 0.5-2% of the population. Although inheritance increases the risk of malrotation in siblings, the number of case series is not sufficient. Especially in patients who have a genetically transmissible pathology together with malrotation; siblings with similar symptoms should be investigated and given the proper treatment to prevent the serious risks of malrotation in the future.

AMAÇ

Orta barsağın rotasyon ve fiksasyon eksikliği sonucu mezenter tabanı tarafından oluşturulan dar bir pedikül, uzun mezenter ve fiksasyon eksiklikleri, yaşamın her döneminde çeşitli klinik tablolara neden olmaktadır. Bazıları, özellikle tüm orta barsağın kaybı ile sonlanabilecek orta barsak volvulusu ve yine bant basısına bağlı akut duodenal obstruksiyon tablosu yaşamı tehdit edici olabilirler. Literatürde intestinal malrotasyon olgularında genetik etyoloji tam olarak aydınlatılamamıştır. Yazımızda biri MNGİE sendromu tanısı almış olan ve her ikisinde de intestinal obstrüksiyon bulguları gelişen ve intestinal malrotasyon saptanan iki erkek kardeş sunulmuştur.

OLGULAR

Olgu 1: 4 yaşında erkek hasta öksürük, ateş yüksekliği, kanlı kusma ve kaka yapamama şikayetiyle başvurdu. MNGİE sendromu(Mitokondriyal nöro-gastrointestinal ensefalopati sendromu) nedeniyle izlenmekte olan hastanın fizik muayenesinde genel durumu kötü, dehidrate görünümdeydi. Solunum sesleri kabaydı ve batında belirgin distansiyon mevcuttu. Bu semptom ve bulgularla yoğun bakım servisinde takibe alınan hastanın yapılan radyolojik incelemelerinde intestinal obstruksiyon bulguları saptandı. Takibinde obstrüksiyon bulgularının gerilememesi üzerine laparotomi kararı verildi. Eksplorasyonda çekum aşırı derecede dilateydi ve çekumdan duodenuma doğru uzanan ve çıkan kolonu bası altında bırakan Ladd bantları vardı. Ladd ameliyatı yapıldı. Postoperatif dönemde ve taburculuk sonrası izlemlerinde sorun yaşanmadı.

Olgu 2: Yaklaşık 2 ay sonra, ilk olgunun 5 aylık erkek kardeşi fışkırır tarzda safralı kusma şikayetiyle başvurdu. Hastanın radyoopaklı üst GİS incelemelerinde midenin uzun eksenine paralel görünümde rotasyon gösterdiği ve organoaksiyel rotasyon ile uyumlu olabileceği rapor edilmişti. Hastanın safralı kusmalarının artması üzerine operasyon kararı verildi. Eksplorasyonda malrotasyona bağlı özellikle duodenum 1.kısmı bası altındaydı. Tüm Ladd bantları eksize edilerek Ladd prosedürü uygulandı. Pasaj kontrolü yapılarak operasyona son verildi. Postoperatif dönemde ve taburculuk sonrası izlemlerinde problem yaşanmadı.

ÇIKARIMLAR

MNGİE sendromunda intestinal pseudoobstrüksiyon bulgularının yanı sıra intestinal patolojiler de bildirilmiş, ancak intestinal malrotasyon rapor edilmemiştir. İntestinal malrotasyon toplumda % 0,5 – 2 oranında görülmektedir. Kardeş öyküsü intestinal malrotasyon riskini artırsa da bu konuda yeterli olgu serisi bulunmamaktadır. Özellikle genetik geçişli olabilecek yandaş bir tanısı olan intestinal malrotasyon olgularında ailede bulunan diğer kardeşlerin benzer semptomlar varlığında mutlaka araştırılmalı ve eğer varsa malrotasyonun ciddi riskleri ortaya çıkmadan tedavi edilmelidirler.