30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Aim: Primary hepatic lymphoma is a rare form of Non-Hodgkin lymphoma. At our patient the tumor was located as PRETEXT Grade IV and excised totaly after the chemotherapy.

Case: A 17-year-old boy, admitted to another hospital, due to abdominal pain. Abdominal ultrasonography (USG) revealed a mass of 13,4x10,4x8,4 cm at segment 4 (spreading segment 5) of liver. Open biopsy taken reported as Non-Hodgkin Lymphoma. There was no other focused at bone narrow or any other tissue.The patient admitted to our department after chemotherapy. At abdominal USG, there was a mass of 62x45x40 mm size,with unclear edges, lobulated contoured and heterogenous content at anterior segment of right lobe of liver. Although chemotherapy given, the mass did not shrink as expected and pathologic examination was repeated as tru-cut biopsy and reported at tumor necrosis (secondary to chemotherapy). Tumor exicision or open biopsy repetation decided. At operation, the tumor of 8 cm diameter located at right hepatic lobe involving gall bladder neighbourhood. Hilar structures indentified and isolated cholesistectomy was done. Later the tumor excised totally. After controlling bleeding, omentum placed the space and ended the procedure. The patological examination reported as ‘Totally necrotic tissue: coagulation necrosis, dystrophic calsification, active, chronic inflamation, histiocytic reaction without vital tumor cells’. The patient continued chemotherapy at another hospital without any problem. Six months after the operation USG, MRI, CT and PET examination revealled paranchymal defect at anterior part of medial segment of left hepatic lobe (secondary to operation?) and multiple LAP of biggest 20x7 mm sized, at right lower paracaval region and within lipamatous tissue medial to cecum (nodal invasion of primary malignity?).The patient re-explored as recurrens-relaps considered. At exploration appendectomy was done and lymph nodes, 2 at mezentery of ileum, 2 at mezentery of cecum, largest of 2 cm, detected and excised. Liver was normal by sight and palpation. Postoperative course was uneventfull and pathologic examination reported as ‘Immunohystochemical analysis revelaed no lymphoid neoplasia findings’. The patient is followed.

Discussions: We thought that our patient is a very rare case, as he has primary and isolated lymphoma that is located at liver and although chemotheraphy causes tissue necrosis, the tumor size did not shrink and this caused doubt of presence of alive tumor tissue. Newly developing technology and surgical team experinced at hepatic surgery enables us to excise tumors of PRETEXT Grade IV with low risks. 

Amaç: Primer karaciğer kaynaklı lenfoma Non-Hodgkin’s Lenfomanın nadir görülen bir formudur.Hastamızda PRETEXT evre IV yerleşimli olan kitle kemoterapi sonrası total olarak eksize edilebilmiştir.

Olgu: On yedi yaşında erkek hasta, karın ağrısı ile dış merkeze başvurmuş.Hastanın yapılan abdominal ultrason (USG) tetkikinde karaciğerde, segment 4'de (segment 8'e uzanan) 13,4x10,4x8,4 cm boyutlarında kitle tespit edilmiş. Dış merkezde yapılan açık biyopsi sonucu Non-Hodgkin Lenfoma olarak rapor edilmiş. Kemik iliğinde veya başka bölgede tutulum saptanmamış. Kemoterapi sonrası hasta cerrahi eksizyon için bölümümüze başvurdu. Yapılan abdominal USG’de karaciğer sağ lob anterior segmentte sınırları belirsiz, lobule konturlu, heterojen yapıda 62x45x40 mm boyutlarında kitle görüldü. Kemoterapiye rağmen istenilen küçülme sağlanamayan kitleden tur-cut biyoprsi yapıldı, tümor nekrozu (KT sekonder) olarak rapor edildi. Kitle eksizyonu veya açık biyopsi yapılmasına karar verildi. Ameliyatta karaciğer sağ lobda,safra kesesi yatağına doğru uzanan yaklaşık 8 cm çapında kitle görüldü. Hilustaki yapılar izole edilerek korundu, kolesistektomi yapıldı. Sonrasında kitle total olarak eksize edildi. Kanama kontrolü sonrası omentum mevcut boşluğa yerleştirilerek kapatıldı. Kitlenin patoloji sonucu ‘total nekrotik doku; koagülasyon nekrozu, distrofik kalsifikasyon, aktif kronk inflamasyon, histiyositik reaksiyon, canlı tümör hücresi yok’ olarak geldi. Postoperatif sorunu olmayan hastanın takibinde dış merkezde kemoterapisi devam etti. Ameliyattan 6 ay sonra kontrol USG, MR ve PET BT'de karaciğer sol lob medial segment anterior kesiminde parankim defekti (operasyona sekonder?) sağ alt parakaval alanda ve çekum medial komşuluğunda yağ planları arasında en büyüğü 20x7 mm boyutlarında multiple LAP (primer malignitenin nodal tutulumu?) tespit edilmesi üzerine hasta relaps-nüks düşünelerek eksplore edildi.Eksplorasyonda appendektomi yapıldı, en büyüğü 2 cm çapında olmak üzere 2 adet ileum mezosundan,2 adet çekum mezosundan lenf nodu tespit edildi ve eksize edildi.Karaciğerde palpasyonda ve görünürde bir patoloji saptanmadı.Postoperatif sorunu olmayan hastanın patoloji raporu ‘çok sayıdaki immünohistokimyasal panel sonucu lenfoid neoplazi düşünülmemiştir’ olarak geldi. Hasta pediatrik onkoloji tarafından takip edilmektedir.

Tartışma: Hastamızın primer ve izole olarak karaciğeri tutan lenfoma nadir görülmesi nedeniyle ve seyrinde kemoterapinin hücre nekrozuna yol açmasına rağmen, kitlenin boyutlarının küçülmemesi ve bizi canlı tümör varlığı açısından şüphede bırakması nedeniyle ilginç bir vaka olduğunu düşündük. Yeni gelişen teknoloji ve karaciğer cerrahisinde deneyimli cerrahi ekipler ile artık PRETEXT evre IV olan kitlelerin de düşük morbidite ile eksizyonu kolaylaşmıştır.