30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

View Abstract

Poster With Presentation - 154

LIVER MASS IN NEWBORN:HEPATOBLASTOMA? OR FOCAL NODULAR HYPERPLASIA?

Aim:Focal nodular hyperplasia is a rare disease in newborn  period.It is difficult to differantiate with hepatoblastoma especially  in newborn`s incidentaly diagnosed liver mass.

Case:Our patient was born from a 17 years-old mother  at 32 weeks of gestational   age  and weighted 1500 gr.She was hospitalized because of pulmonary infection after two months from birth and her abdominal ultrasound revealed a 25x 22 mm mass at right segment of liver.Her alpha-fetoprotein(AFP) level was 3000 IU/ml.MRI was performed and the same dimensional T1 hypointenseT2 indistunguised mass seen at liver in segment 5.Two weeks later her AFP level was 460 IU/ml.Upon these findings biopsy was performed,extramedullary hematopoiesis  and wide cytoplasmic vacuolization in cytology were suggestive of metabolic liver disease but  the pathologist could not exclude neoplastic process because of less number of portal area.Metabolic disease screening  was planned and within 15 days interval serum level of  AFP and liver  ultrasonography  follow up  planned.Upper abdominal computerized tomography and hepatic computed tomography angiography and  following these liver biopsy were performed and resulted as the same with first.The dimension of her mass and serum level of AFP increased during the fallow up time and third biopsy was performed .The tissues were seem to be neoplastic and regarding of high levels of AFP,patients clinical findings and the knowlegde of fetal pattern hepatoblastoma could resemble normal  hepatic tissue were suggestive of hepatoblastoma .In the light of these findings right hepatectomy was performed after 5 months after birth.Malignancy did not detected and regenerative nodular progress secondary to vasculary pathology was seen in final pathology report.The patient was discharged 6 days after operation.When she came back for control, her AFP level was 9,45. During fallow up time her serum levels,development and improvement had seen normal.

Discussion:Radiologic imagings, AFP levels,even pathology reports could not help to discriminate these two diagnosis.In these cases laparatomy could be done for diagnosis and treatment.

 

YENİDOĞANDA KARACİĞERDE KİTLE: HEPATOBLASTOM VEYA FOKAL NODÜLER HİPERPLAZİ AYRIMI ZORDUR

Amaç:Fokal nodüler hiperplazi yenidoğan döneminde nadir görülen bir hastalıktır. Özellikle yenidoğanlarda ve rastlantısal olarak fark edilen karaciğer kitlelerinde, hepatoblastom ile ayırıcı tanısı zordur.

Olgu:Hastamız 17 yaşındaki anneden NSVY ile 32 haftalık 1500 gr doğmuş. 2 aylıkken akciğer enfeksiyonu nedeniyle hastaneye yatırıldığı sırada kontrol amaçlı yapılan karın ultrasonografide (USG) karaciğer sağ segmentte 25x22 mm boyutlarında bir kitleye rastlanmış. Eşzamanlı bakılan alfa-fetoprotein (AFP) 3000 IU/ml olarak bulunmuş. MRI’da aynı boyutlarda segment 5’te T1’de hipointens görünen, T2’de ayırt edilemeyen kitle görülmüş. 2 hafta sonraki AFP değeri 460 IU/ml gelmiş. Bunun üzerine biyopsi yapılan ve sitolojide yaygın sitoplazmik vakuolizasyon, extramedüller hematopoez olduğu, öncelikle metabolik karaciğer hastalıkları lehine düşünüldüğü, az sayıda portal alan olması nedeniyle, neoplastik süreç kesin olarak dışlanamayacağı belirtilmiştir. Metabolik hastalık taraması ve 15 günde bir AFP ve USG kontrolü yapılması planlanmıştır. Üst abdomen bilgisayarlı tomografi (BT) ve hepatik BT anjiyografi sonrası ikinci kez biyopsi alınan hastanın patolojisinde aynı bulgular raporlanmıştır. 15 günlük aralarla yapılan kontrollerinde kitle boyutu artan, AFP düzeyleri yüksek seyreden (1213-2609 IU/ml) hastaya üçüncü kez biyopsi yapılmış. Patolojide; neoplastik izlenimi veren karaciğer dokusu tespit edilmesi üzerine, fetal paternde hepatoblastomun normal karaciğer dokusuna benzerliği göz önüne alınıp hastanın kliniği, yaşı ve AFP düzeyinin yüksekliği dikkate alındığında, bulgular hepatoblastomu düşündürmüştür. Hasta 5 aylıkken opere edilmiş, sağ hepatektomi yapılmıştır. Patolojide; malignite düşündürecek bulgu saptanmamış, vasküler patolojiye ikincil rejeneratif nodüler gelişim görülmüştür. Postoperatif 6. gün sorunsuz taburcu edilen hastanın ilk kontrolünde AFP düzeyi 9,45 IU/ml gelmiş. Sonrasında kontrole gelen hastanın değerlerinin normal sınırlarda olduğu görülüp büyüme-gelişmesinin olağan seyrettiği tespit edilmiştir.

Tartışma:Radyolojik görüntüleme yöntemleri, AFP düzeyi, hatta patoloji sonuçları bile bu iki hastalığı ayırmamızda yeteri kadar yardımcı olamayabilir. Böyle şüpheli durumlarda kesin tanı koyabilmek için hem tanı hem tedavi amaçlı eksplorasyon ve rezeksiyon yapılması gerekebilir.

Close