30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Aim:

Pilomatricoma is a benign tumor of the dermis, which is located mostly in the head and neck area under the age of 20. During the childhood, if lenfadenopathies are discluded, pilomatricoma is the second common superficial tumor after the epidermoid cycst. Its typical presentation is a solitary, slow growing, hard,  nodule located in the subcutaneous tissue with no dolor. Pilomatricoma are seen relatively common in the childhood but multiple or bullous typs are extremely rare. In this paper we present a case, the coexistence of FMF and pilomatricoma with bullous appearance.

Case:

A 16 year old girl was admitted with various lumps in her body. On her physical examination, four , subcutaneous, painless, 0,5-3 cm in diameter nodules were palpated , three of them were on her back part of her neck, one of them on her right arm. On anamnesis, we learned that she had been operated for nodule excision from her neck for three times before and the pathologic examination of the nodules revealed pilomatricoma.  The preoperative diagnosis were the same. The mass that is 3 cm in diameter were different from the others with a thinner wall, bullous appearance and a hard, solitary nodule in it. She had FMF diagnosis and was colshicine for the last three years. Her neurologic and systhemic examination was normal. All nodules were excised and the pathologic examination were in accordance with the prenatal diagnosis. The patient has been followed for one year.

Conclusion:

Pilomatricomas are typically hard lesions, but rarely they can present in soft, bullous forms. Although they are  quite and painless lesions, whether they are typical or bullous, because of their malignity potential and cosmetic reasons they should be removed. Local recurrences has to be explored for malignancy. As in our case, occurance in different locations are not considered recurrence. Multiple pilomatricomas are sometimes can be associated with various syndromes such as Myotonic distrofy, Turner syndrome, Gardner syndrome and sarcoidosis. But its coexistence with FMF disease has not been reported yet. Since the associated syndromes can occur metachronously with pilomatricoma the patient must be followed up from this point of view.

Amaç:

Pilomatrikoma’lar daha çok baş boyun bölgesine yerleşen ve yirmi yaş öncesinde ortaya çıkan derinin selim tümörleridir. Çocukluk çağında lenf bezeleri hariç tutulursa, epidermoid kistlerden sonra en sık çıkarılan yüzeysel kitlelerdir. Tipik olarak cilt altında yerleşik, yavaş büyüyen, ağrısız,  sert ve tek nodül olarak bulunur. Pilomatrikomalar çocukluk çağında görece sık görülseler de çoklu veya büllöz tipleri pek nadirdir.  Burada nadir görülen büllöz formunu da barındıran çoklu pilomatrikomanın FMF hastalığıyla birlikte görüldüğü olgu sunulmuştur.

Olgu:

Vücudunun çeşitli yerlerinde kitleler bulunması nedeniyle başvuran onaltı yaşındaki kız çocuğunun fizik muayenesinde, üçü boyun arka kısım ve ensede, biri sağ üst kol yerleşimli 0,5-3 cm çaplarında toplam dört adet ağrısız, deriye yapışık nodül saptandı. Sorgulamada, çocuğun dört yaşından itibaren baş boyun bölgesinden üç yıl arayla üç kez benzeri kitlelerin çıkarıldığı ve patoloji tanısının pilomatrikoma olduğu öğrenildi. Muayene  sonucu mevcut kitleler için de aynı ön tanı konuldu. Ancak ensede yerleşik üç cm çapındaki kitle diğerlerinden farklı olarak üzerinde incelmiş bir deri olan büllöz kitle içerisinde, sert, hareketli bir nodül barındırıyordu. Hastanın üç yıldır FMF tanısı ile takip edildiği ve kolşisin kullandığı öğrenildi. Olgumuzun sistemik ve nörolojik muayenesinde özellik yoktu. Tüm kitleler günübirlik cerrahi ile eksize edildiler ve patolojik inceleme ön tanıyı doğruladı.  Hasta bir yıldır sorunsuz izlenmektedir.

Sonuç:

Pilomatrikomanın tipik sert görünümü yanısıra olgumuzdaki gibi çok nadir yayınlanmış büllöz tipi de vardır. Gerek büllöz, gerekse klasik tip Pilomatrikomalar sessiz ve ağrısız seyretseler de hem malign dönüşümü engellemek hem de kozmetik nedenlerle cerrahi tedavi önerilmektedir. Eksizyon sonrası yerel nüksler nadir olup malignensi araştırılması gerekir. Olgumuzdaki gibi cerrahi eksizyon sonrası farklı bölgelerde görülmesi nüks değildir. Çoklu pilomatrikomalar başta Miyotonik distrofi olmak üzere, Turner sendromu, Gardner sendromu ve sarkoidoz dahil olmak üzere bazı sendromlar ile ilişkili bulunduğuna dair raporlar vardır. Ancak olgumuz, pilomatrikomanın FMF hastalığı ile birlikteliği literatür taramasında bulunamamış bir ilktir. Birlikte bulunan sendromlar pilomatrikoma ile metakron seyredebildikleri için hastaların bu açıdan da takip edilmesi gereklidir.