30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

Introduction

Although omphalocele is commonly associated with cardiac, renal and chromosomal anomalies, association with intestinal atresia is an uncommon occasion. Additional anomalies accompanying to umbilical cord hernia is a rare condition. The reported case represents a type IIIa ileal atresia extending to umbilical cord hernia in which the distal atretic end was perforated following clamping of umbilical cord.  

Case

A 3-days-old term baby girl with a birth weight of 3700 gr who was delivered with spontaneous vaginal delivery in a hospital was admitted to our department complaining of vomiting, abdominal distention and inability to discharge stool. The mother had used progestin during the first trimester of the pregnancy because of abortion threat. Physical examination revealed abdominal distention and an umbilical cord hernia 3 cm in length with a 1 cm defect which was clamped in the distal end. Plain abdominal x-ray demonstrated air-fluid levels suggesting proximal intestinal obstruction. Water soluble colon enema indicated unused colon, as well as, demonstrated that distal atretic tip of the ileum was ending in the umbilical cord hernia. Echocardiogram of the patient revealed ASD, VSD, PDA and aort coarctation. An emergency operation was justified. Surgical exploration revealed a type IIIa ileal atresia. Distal tip of the atresia was extending into the umbilical cord hernia and was pinched and perforated as a result of  umbilical clamp. About 10 cm bowel segment of proximal atresia was resected and end to end anastomosis was performed. Stool discharge was observed on postoperative 2^ndday, and oral intake was given on postoperative 5^thday. Following tolerating full oral intake, on the postoperative 10^thday, patient was discharged to neonatal intensive care unit because of cardiac problems. The patient died because of severe cardiac problems on postoperative 36^thday.  

Discussion

Although the chromosomal anomalies with cardiovascular, genitourinary, and gastrointestinal anomalies accompanies to omphalocele with rates up to of 76%, additional anomaly incidence of umbilical cord hernia is very low. The reported case represents an umbilical cord hernia complicated with perforation of distal atretic tip as a result of clemping within 3 centimeters. Similar a few cases have been reported in the literature and clamping of umbilical cord within 5 cm has been suggested to prevent such complications. Vascular accidents play an important role in the etiology of small bowel atresia. The reported case may suggest that the strangulated ileal segment within the umbilical cord have resulted in atresia. 

Giriş

Omfalosel bazı kardiyak, renal ve kromozomal anomalilerle yaygın birliktelik göstermesine rağmen intestinal atrezilerle birlikteliği nadirdir.  Umbilikal kord hernisine ek anomalilerin eşlik etmesi ise nadir bir durumdur. Burada umbilikal kord hernisi içine uzanan ve doğumda göbeğin klemplenmesiyle distal  atezik ucu perfore olan tip IIIa ileal atrezili bir olgu sunulmuştur. 

Olgu

Spontan vajinal yolla miyadında 3700 gr hastanede doğan 3 günlük kız bebek oral beslenmede isteksizlik, kusma, karında şişlik ve kaka yapamama şikayeti ile başvurdu. Anne hamileliğinin ilk 3 ayında düşük tehdidi nedeniyle progesten kullanmıştı. Fizik muayenede batın normalden bombe, 1cm lik umbilikal defektten yaklaşık 3 cm uzunluğunda distali klemplenmiş umbilikal kord hernisi mevcuttu. Batın grafisinde proksimal intestinal obstrüksüyonu düşündüren hava-sıvı seviyesi mevcuttu. Suda eriyen kontrast madde ile çekilen kolon grafisinde kullanılmamış kolon görünümüyle birlikte, distal ileal atrezik barsak ucunun umbilikal kord hernisi içinde sonlandığı saptandı. Ekokardiyogramda sekundum ASD, VSD, PDA, aort koarktasyonu tespit edildi. Aynı gün hasta acil opere edildi. Barsakların eksplorasyonunda tip IIIa ileal atrezi tespit edildi. Distal atrezik uç umbilikal kord hernisi içine uzanmaktaydı ve umbilikal klemp içine sıkışarak perfore olmuştu. Yaklaşık 10 cm kadar proksimal atrezik uç rezeke edilerek uçuca anastamoz yapılarak atrezi düzeltildi. Postoperatif  2.gün gaita çıkaran hastaya 5.gün oral başlandı. Oral beslenmeyi tam olarak tolere ettikten sonra postoperatif 10.gün kardiyak problemlerinin takibi için yenidoğan kliniğine devredilen hasta postoperatif 36.gün kardiyak problemleri nedeniyle kaybedildi.

Tartışma

Omfalosele kromozom anomalileri ile kardiyovasküler, genitoüriner ve gastrointestinal sistem anomalileri %76 ya varan oranlarda eşlik etmektedir. Umbilikal kord hernisindeki ek anomali insidansı ise çok düşüktür. Sunulan vakada umbilikal kord göbeğe yaklaşık 3 cm mesafeden klemplenmiş ve bu nedenle kese içindeki distal atrezik uç klemp tarafından perfore edilmiştir. Az da olsa benzer vakalar literatürde de bildirilmiş ve umbilikal klempin göbeğe 5 cm mesafeden uygulanması ile bu tür komplikasyondan kaçınılabileceği öne sürülmüştür. İnce barsak atrezilerinin etyolojisinde vasküler kazalar önemli rol oynamaktadır. Sunulan vakada umbilikal kord içerisinde sıkışan ileal segmentin atrezi ile sonuçlandığı öne sürülebilir.