30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

INTRODUCTION: Urethral duplication (UD) is extremely rare. In UD type IIA2 (Effmann classification), the accessory urethra which opens to rectum or perineum is functional, whereas the dorsal or penil urethra may be stenotic, hypoplastic or unused. Such a case with additional anomalies, diagnosed at 7 years of age, being treated and followed is presented.

CASE: The male patient, presently 13 years old, had admitted with anal urine discharge and chronic diarrhea. He had been learnt to have undergone anoplasty and right inguinal hernia repair at newborn period. Physical examination  and analyses revealed no infection, obstruction or incontinance sign. The diagnosis had been reached after retrograde cystourethrogram: Urethral meatus had been found to be narrow, the penile urethra was detected to be rudimentary. The functional urethra was found to open to rectum, just proximal to the anocutaneal line. Also the patient was detected to have right atrophic kidney, which was resected due to recurrent urinary tract infections. The left renal function have been regressing since then. The urethra opening to rectum was mobilized and the meatus was at the tip of the glans after 4 sessions. Periodic urethral dilatations are still needed.

DISCUSSION: As urethral duplication is extremely rare, “Y” type (type 2) duplication, which opens to rectum comprises 5% of all duplication cases. The patient’s poor personal hygiene and the poor cooperation of the family, together with anastomotic stenosis, are the main factors leading to left renal deterioration. The delay of the diagnosis till the age of 7 is another important factor.

GİRİŞ: Üretra duplikasyonu(ÜD) oldukça nadir görülen malformasyondur. ÜD tipIIA2(Effmann klasifikasyonu) de aksesuar yani rektum veya perineye açılan üretra fonksiyonel olup dorsal veya penil üretra stenotik, hipoplastik veya hiç kullanılmamış olabilmektedir. Ek anomalileriyle yedi yaşında tanı almış, halen tedavi ve takibi devam eden, böyle bir vaka sunulmaktadır.

OLGU: Günümüzde 13 yaşında olan erkek hasta idrarını anüsten yapma ve inatçı ishal şikayeti ile başvurdu. Yenidoğan döneminde, anal stenoz nedeni ile anoplasti ve sağ inguinal herni onarımı yapıldığı öğrenildi. Muayene ve tetkiklerinde enfeksiyon, obstrüksiyon ve inkontinans bulgusu saptanmadı. Hastanın tanısı, semptom ve bulgularına dayanarak ayrıntılı muayene ve retrograd sistoüretrografi ile konuldu. Sistoüretrografide üretral meanın dar penil üretranın rudimenter kaldığı ve idrarını yaptığı üretranın anokuteneal hattın hemen proksimalinden rektuma açıldığı tespit edildi. Ayrıca  sağ atrofik böbrek saptanan hastaya, sık enfeksiyon nedeni ile nefroüreterektomi yapıldı. O dönemden başlayarak, enfeksiyonlar nedeniyle sol böbrek fonksiyonlarında gerileme gözlendi. Rektuma açılan  üretra mobilize edilerek, mea 4 seansta glans ucuna taşındı. Üretral stenoz nedeniyle periyodik olarak üretra dilatasyonu ihtiyacı görülmekte.

TARTIŞMA: Ürogenital duplikasyonlar oldukça nadir görülmekle beraber rektuma açılan tip(tip2-Y tipi) duplikasyonlar tüm ürogenital duplikasyonların sadece %5’ini oluşturmaktadır.  Takiplerinde hastanın kişisel hijyen ve ailesinin kooperasyon zaafına anostomoz darlığının eklenmesi kalan sol böbrek fonksiyonunun gerilemesinde göze çarpan başlıca sebeplerdir. Yedi yaşına dek tanı almamış olması da dikkat çekici bir etkendir.