30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

BACKGROUND:Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) is a cholestatic liver disease of childhood. Pruritus due to increased bile salts in the serum may not respond to medical treatment. Internal or external drainage methods have been described for treatment. In this study, we evaluated three different surgical internal drainage methods in four children.

PATIENTS and METHODS: Between 2009 and 2012, fourchildren (2 male, 2 female, 3 months - 5 years old) withPFICwere evaluated. The patients were reviewed according to age, gender, complaints, surgical technique and outcome. Cholecysto-ileo-colonic anastomosis was performed in two patients. In each one, cholecysto-appendico-colonic anastomosis and cholecysto-jejuno-colonic anastomosis were performed.

RESULTS:Jaundice and excessive pruritis were the main complaints. One of those with cholecysto-ileo-colonic anastomosis died due to co-morbid pathologies. Rectal bleeding was observed in all patients postoperatively. Regardless surgical technique, pruritus wasdecreasedin all patients dramatically postoperatively.

CONCLUSION: Internal bilier diversion methods are beneficial for the release of pruritis in PFIC. Selectionof the surgical method may vary depending on surgeon’s preference and surgical anatomy of the patient's gastrointestinal system.

AMAÇ:Progresif ailevi intrahepatik kolestaz (PFIC) çocukluk çağının kolestatik bir karaciğer hastalığıdır. Safra tuzlarının serumda artışına bağlı kaşıntı ilaç tedavisine yanıt vermeyebilir. Cerrahi olarak, internal veya eksternal drenaj yöntemleri yararlı olabilir. Bu çalışmada, dört hastada üç farklı cerrahi internal drenaj yöntemini değerlendirdik.

HASTALARve YÖNTEM: 2009-2011 yılları arasında, yaşları 3 ay-5 yaş arasıda, iki erkek, iki kız dört PFIC’lı değerlendirildi. Bu hastalar, yaş,  cinsiyet,  başvuru yakınmaları, cerrahi yaklaşım ve sonuçlarına göre gözden geçirildi. İki hastada Kolesisto-ileo-kolonik anastomoz yapıldı. Birer hastada ise, Kolesisto-appendiko -kolonik ve Kolesisto- jejuno-kolonik  anastomoz  uygulandı.

BULGULAR:Sarılık ve aşırı kaşıntı esas şikayetti. Kolesisto ileo kolonik anastomoz yapılan iki hastanın biri yandaş patolojiler nedeniyle öldü. Tüm hastalarda ameliyat sonrası rektal kanama gözlendi. Cerrahi teknik ne olursa olsun, kaşıntı bütün hastalarda önemli ölçüde azaldı.

SONUÇ:İnternal bilier diversiyon yöntemleri PFIC’da kaşıntının azalmasında yararlıdır. Cerrahi yöntemin seçilmesi, hastanın gastrointestinal sistemin anatomisine ve cerrahın tercihine göre değişebilir.