30th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association

 Choledochal cysts usually occur as a result  of an abnormal combination of common bile duct and pancreatic ducts with pancreatic fluid reflux to the biliary system causing destruction and abnormal dilatation. In rare cases, however, it was shown that biliary stricture at the distal common bile duct was shown to be the reason of biliary dilatation. This is a pathology which elucidates to a different etiology. Two and a half year old girl was admitted with the diagnosis of choledochal cyst depending on the findings of right upper quadrant abdominal pain and a cystic structure localized in the portal area of ​​liver by ultrasound. There was no history of jaundice and liver function tests were normal. MR cholangiography showed a fusiform-type of choledochal cyst with normal choledochal and pancreatic junction and normal gut passage of opaque material. At the exploration 2x3x2,5 cm-sized cyst including gallbladder on it were dissected circumferentially. It was removed from the common hepatic duct. The examination of the distal common bile duct showed a very narrow segment opening to the duodenum. The cyst was removed, strictured choledochal duct was separated and Roux-en-Y type hepaticojejunostomy anastomosis was pereformed. She was discharged on health after  a quiet postoperative period. Stenotic distal common bile duct is a rare pathology, MR cholangiography may give misleading results and due to significantly stenotic common bile duct it is interesting that there is sufficient bile flow into the gut.

Koledok kistlerinin etiyolojisinde genellikle koledok ve pankreatik kanalların anormal bileşkesi sonucu pankreatik sıvı reflüsünün safra yolları tahribatı ile dilatasyona neden olduğu düşünülür. Ancak nadir olgularda biliyer sistemdeki bu genişlemenin koledok distalindeki darlığa bağlı olduğu gösterilmiştir. Bu farklı etiyolojiyi düşündüren bir patolojidir.  2,5 yaşında kız olgu sağ üst kadrana lokalize karın ağrısı ve USG ile saptanan karaciğer portal alanında  kistik yapı ile koledok kisti ön tanısı ile hospitalize edildi. Sarılık öyküsü yoktu, KC fonksiyon testleri normal sınırlarda bulundu. MR kolanjiyografi ile füziform tipte koledok kisti ve normal koledoko pankreatik bileşke ve opak maddenin barsağa geçişi gösterildi. Eksplorasyonda üzerinde safra kesesi bulunan 2x3x2,5 cm boyutlarındaki kistik yapı çepeçevre serbestleştirildi. Ana hepatik kanaldan ayrıldı. Kist distalinde yapılan incelemede koledoğun çok dar bir segment halinde duodenuma açıldığı görüldü. Koledok ayrıldı, kist çıkarıldı ve Roux en Y hepatikojejunostomi yapıldı. Postop sorunsuz seyreden hasta şifaen taburcu edildi. Stenotik distal koledok nadir görülen bir patolojidir, MR kolanjiyografi  yanıltıcı sonuç verebilir, hastada belirgin derecede stenotik olan koledoğa rağmen barsağa yeterli miktarda safra akışının olması ilginçtir.